Ахалазия

Медицинская информация достоверна!

Игорь Лукьяненко

Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.

Подробнее об эксперте

Ахалазия – это тяжелое прогрессирующее заболевание пищевода, которое относится к числу редких болезней.

Определение патологии

Ахалазия – очень редкое хроническое заболевание пищевода, вызванное нарушением функции нижнего пищеводного сфинктера – мышцы, отделяющей пищевод от желудка. Из-за отсутствия расслабления мышц и боли в животе, слишком высокое давление в этом месте перехода вызывает ахалазию, прежде всего, болезненные затруднения при глотании. По мере прогрессирования пищевод может полностью потерять свою естественную подвижность. Затем в желудок попадает все меньше и меньше пищи. Это приводит к недоеданию и резкой потере веса. При отсутствии лечения повышается риск осложнений, вплоть до рака пищевода. В терапии ахалазии в основном используются оперативные процедуры.

Частота встречаемости патологии

Ахалазия относится к редким (орфанным) заболеваниям: на каждые 100 000 жителей приходится одно новое заболевание (заболеваемость) в год. Точное число пациентов с этой патологией неизвестно. В различных исследованиях сообщается от 5 до 10 пациентов с ахалазией на каждые 10 000 взрослых (распространенность).

Чаще всего страдают люди среднего возраста – от 30 до 50 лет. Но иногда дети, подростки или пожилые люди. Около 5 процентов из всех заболевших – дети.

Симптомы ахалазии

Типичные симптомы ахалазии включают затрудненное глотание и спазматическую боль при приеме пищи. На более поздних стадиях развития к ним присоединяются изжога и кислотная отрыжка. Также типичной является боль за грудиной, которую часто ошибочно принимают за стеснение в груди (стенокардию). Дискомфорт усиливается в положении лежа из-за того, что часть непереваренного содержимого желудка беспрепятственно возвращается в пищевод (рефлюкс). Это также иногда приводит к значительным нарушениям сна.

Развитие симптомов

Обычно жидкость и пища из пищевода поступают в желудок через своего рода клапан (нижний пищеводный сфинктер) путем открытия и повторного закрытия мышц. Итак, после глотания важно, чтобы нижний сфинктер пищевода открылся, чтобы пища могла попасть в желудок. Для этого мышцы расслабляются у входа в желудок, который плотно закрывается независимо от акта глотания. Управление этой системой осуществляется через нервы желудочно-кишечного тракта.

При ахалазии нижний пищеводный сфинктер больше не может расслабляться. Мышцы остаются в постоянном напряжении, препятствуя попаданию пищи в желудок. Затем пищевод сначала увеличивает собственное давление со стороны мышц, чтобы протолкнуть свое содержимое через напряженный сфинктер.

Поскольку сопротивление в долгосрочной перспективе слишком велико, повышенное давление в конечном итоге приводит к расширению пищевода (мегаэзофагус). Чрезмерно растянутые ткани все больше теряют способность функционировать, и нормальное прохождение пищи или жидкости постоянно нарушается. Эту стадию врачи называют гипомобильной.

По мере прогрессирования заболевания пищевод становится все более вялым и дряблым. В конце концов, она напоминает нефункциональный мешок, который полностью неподвижен.

Осложнения ахалазии

Рефлюкс содержимого желудка в пищевод подвергает пациента риску попадания содержимого желудка в трахею и далее в легкие, вызывая там пневмонию. Кроме того, длительное пребывание агрессивной желудочной кислоты в пищеводе может привести к злокачественному изменению клеток. Таким образом, риск рака пищевода значительно повышается при длительной ахалазии.

Причины ахалазии

Медицинские работники различают две формы ахалазии: первичную и вторичную.

• Первичная ахалазия: согласно современным исследованиям, первичная ахалазия, вероятно, является аутоиммунным заболеванием, то есть состоянием, при котором иммунная система организма работает со сбоями. Различные исследования выявили антиген (HLA-антиген HLA-DQw1) и антитела, которые повреждают вегетативную нервную систему у пациентов с ахалазией. Также были доказательства того, что инфекции, вызванные вирусом кори, герпеса или вирусом папилломы человека (ВПЧ), вызывают первичную ахалазию. Однако в настоящее время эти предположения считаются опровергнутыми. Вопрос о том, играют ли психологические или наследственные причины роль в развитии ахалазии, продолжает обсуждаться.
• Вторичная ахалазия: вторичная ахалазия или псевдоахалазия, вызванная раком пищевода или желудка. Другой причиной являются инфекции, вызванные болезнью Шагаса, тропической болезнью.

Диагностика ахалазии

Если у вас длительное время возникают проблемы с глотанием, изжога или кислотная отрыжка, вам следует обратиться к врачу-терпевту. При необходимости он направит вас к смежным специалистам, в частности, к гастроэнтерологу (специалисту по желудочно-кишечным заболеваниям) для дальнейшего обследования.

Для диагностики ахалазии в основном используются 3 метода обследования:

1. Визуализация пищевода и желудка (эзофагоскопия и гастроскопия): при этом обычном осмотре врач может визуально оценить состояние пищевода и входа в желудок. Кроме того, эндоскопическое обследование служит инструментом для взятия образцов заметно измененной ткани, если это необходимо. Затем эти образцы тканей исследуются в лаборатории, например, на наличие опухолевых клеток. На ранних стадиях ахалазии обследование желудка (гастроскопия), которое часто встречается при изжоге или расстройствах желудка, может быть совершенно неэффективным. Это также одна из причин, по которой диагноз ахалазии часто ставится очень поздно.
2. Эзофагоманометрия (манометрия пищевода): этот метод обследования является предпочтительным средством диагностики ахалазии. Он измеряет давление в отделах пищевода. У здоровых людей изменения давления, связанные с движениями пищевода (перистальтикой), происходят равномерно. Изменения в этой регулярной перистальтике пищевода и недостаточное провисание пищеводного сфинктера могут подтвердить диагноз ахалазии.
3. Рентгенологическое исследование. Предпочтительно используется при запущенном течении заболевания. При этом врач наблюдает, как кашица (пережеванная пища), обогащенная контрастным веществом (кашица с барием), проходит по пищеводу. Например, типичным признаком ахалазии является сильное скопление кашицы перед входом в желудок и расширение пищевода в форме бокала для шампанского.

Терапия

Для лечения ахалазии существует широкий спектр терапевтических процедур. Однако это может только облегчить симптомы. Причинно-следственная терапия этой патологии в настоящее время еще не существует.

Медикаментозное лечение ахалазии

При медикаментозном лечении ахалазии используются либо препараты, расслабляющие мышцы, либо парализующие мышцы агенты – в зависимости от тяжести заболевания и цели терапии. Однако медикаментозная терапия подходит только примерно 10 процентам людей с ахалазией.

• Расслабляющие мышцы препараты предназначены для кратковременного снятия мышечного напряжения нижнего пищеводного сфинктера, тем самым открывая вход в желудок. Для этого используются активные ингредиенты из группы нитратов, такие как изосорбид динитрат, и антагонисты кальция, такие как нифедипин. Однако эти активные ингредиенты не предназначены в первую очередь для лечения ахалазии. Скорее, это лекарства от высокого кровяного давления и сердечно-сосудистых заболеваний, которые в целом приводят к расслаблению гладких мышц. Неприятные побочные эффекты этих лекарств включают головокружение, головную боль или низкое кровяное давление. Кроме того, воздействие на ахалазию довольно незначительное.
• Препараты, парализующие мышцы при ахалазии, содержат нервно-паралитический токсин – ботулинический токсин, в просторечии известный как ботокс. В лекарственной терапии ахалазии ботокс вводится в пищеводный сфинктер во время эндоскопической процедуры. Это частично парализует и расслабляет спазмированные мышцы. Самый большой недостаток этого метода: эффект ботокса непостоянен, и его необходимо повторять через регулярные промежутки времени.

Оперативная терапия ахалазии

В 90 процентах случаев хирургическое вмешательство сулит наилучшие шансы на облегчение дискомфорта в долгосрочной перспективе. Однако процедуры, описанные ниже, также иногда необходимо повторить через несколько лет.

Операция на пищеводном сфинктере

Наиболее перспективной является хирургическая процедура, при которой мышечная стенка пищевода расщепляется снаружи на длину сужения. Внутренняя поверхность при этом остается неповрежденной. Это снижает давление закрытия нижнего пищеводного сфинктера. Но это имеет неприятные последствия. Пища и жидкость из желудка легко попадают в пищевод с риском развития рефлюксной болезни. Вот почему хирурги обычно сочетают расщепление с образованием небольшой желудочной манжеты, которая сшивается вокруг верхней части живота кольцевидным образом. Эта мера предотвратит или, по крайней мере, значительно уменьшит рефлюкс. Операция обычно может проводиться минимально инвазивно с помощью абдоминальной пункции (лапароскопии). В этом случае не требуется большого разреза. Но иногда абдоминальная хирургия все еще необходима.

Механическое расширение пищеводного сфинктера

Механическое расширение пищеводного сфинктера с помощью хирургических приспособлений успешно применяется хирургами в лечении этой патологии. Но во многих случаях сфинктер постепенно снова сужается в течение нескольких лет, поэтому расширение необходимо повторить. С каждой из этих процедур также увеличивается риск рубцевания тканей, что ограничивает их эластичность и, следовательно, способность функционировать. Кроме того, при любой процедуре существует минимальный риск (2%) прокола стенки пищевода и попадания его содержимого в грудную клетку. Это может привести к опасному для жизни воспалению. Однако, как правило, этот метод проходит без серьезных осложнений.

Заключительная стадия патологии

На заключительных стадиях обычно помогает только хирургическое удаление пищевода, его замену. К счастью, сегодня этот метод приходится использовать очень редко.

Прогноз

Ахалазия неизлечима. Однако с помощью всех консервативных (медикаментозных) методов лечения симптомы можно облегчить. После операции показатели долгосрочного успеха превышают 90 процентов.