Афазия: как может быть «сломана» языковая система. Современное представление — 2022

Наш мозг позволяет изучать язык, который мы развиваем в раннем возрасте и используем без особых усилий каждый день. Только когда языковая система «ломается», мы полностью осознаем, насколько сложно говорить и понимать. В этой обзоре рассматривается патология, при которой повреждения мозга приводят к языковому расстройству, называемому афазией. Около 15 миллионов человек во всем мире страдают от этого нарушения, но, к сожалению, многие люди до сих пор не знают, что такое афазия, какие типы этой патологии встречаются, к каким трудностям может привести это расстройство. Настоящий обзор предлагается для устранения возможно имеющихся пробелов в знаниях о том, как речь/язык обрабатывается в мозге.

Если вам будет предложено описать словами какую-нибудь картинку, то, вы это сделаете без особых усилий (но по-разному): вы, вероятно, сможете составить простую сюжетную линию, облекая свои идеи в слова, а эти слова – в аккуратные предложения, очень похожие на бусинки на нитке. Это пример элемента общения.

Общение важно для людей. Оно сыграло решающую роль в эволюции нашего вида и остается важной частью нашего общества. Язык является наиболее распространенным, эффективным и информативным средством общения, будь то повседневный обмен информацией с окружающими людьми, обучение в школе/институте, чтение текстов древних ученых или сосредоточение на своих мыслях и чувствах во время уединенной прогулки в парке. Наш мозг позволяет нам изучать язык, мы развиваем его в раннем возрасте и используем без особых усилий каждый день. Сложная природа языка становится очевидной только тогда, когда система выходит из строя, и человек не можем понять, что ему говорят, или найти правильные слова для выражения своих мыслей.

Справочная информация:

Что такое афазия?

Мозг – это орган, который делает языковую речь возможной и доступной. Различные области мозга работают вместе, чтобы обрабатывать и понимать входящую речь и реагировать, превращая наши мысли в слова, объединяя их во фразы, а затем производя четкие, осмысленные звуки, которые окружающие нас люди могут легко понять. Мозгу требуется много энергии, чтобы хорошо выполнять свою сложную работу. Около 20% калорий, которые мы потребляем ежедневно, идут непосредственно на питание мозга, хотя сам по себе этот орган составляет всего около 3% от веса тела. Для правильной работы мозгу также необходим постоянный приток кислорода, поступающего через кровь. Клетки мозга с уменьшенным поступлением кислорода или вообще без него могут выживать ограниченное время, но, если кровоток быстро не восстанавливается, они начинают умирать. Если кровь не может достичь областей мозга, ответственных за речь, и клетки мозга там подвергаются необратимому повреждению, человек может потерять способность нормально использовать язык и, как говорят, страдает афазией (древнегреческое слово, означающее «безмолвие»). К слову, это не единственная причина речевых нарушений, но обо всем по порядку.

Справочная информация:

Эти языковые нарушения приводят к проблемам общения. Афазия не вызвана плохим слухом или проблемами со зрением, или затрудненным движением языка или челюсти. Афазия диагностируется у человека, когда в мозге имеются заметные повреждения, которые видны при сканировании мозга. Инсульт является основной причиной афазии у взрослых. Инсульт может произойти либо тогда, когда кровеносный сосуд закупоривается и не может доставлять кислород к областям мозга по всей линии, либо когда сосуд разрывается, что приводит к «проливанию» крови в мозг (кровоизлияние). Афазия также может быть вызвана черепно-мозговой травмой (ЧМТ), операцией на головном мозге или различными нейроинфекциями (к примеру, менингит).

Справочная информация:

Афазией страдают около 15 миллионов человек во всем мире. Примерно у 35% перенесших инсульт в конечном итоге развивается эта патология. К сожалению, многие люди до сих пор не знают, что такое афазия. Лишь десятая часть населения (точнее, <10%) слышали об афазии и могут определить ее как языковое расстройство. Это делает социальное участие особенно сложным для людей с афазией, поскольку многие люди, с которыми они сталкиваются, не поймут расстройства, а человеку с афазией, вероятно, будет очень трудно объяснить свое состояние.

Одинакова ли афазия у всех?

Языковые нарушения, наблюдаемые при афазии, могут разительно отличаться у каждого человека. Некоторым людям с афазией будет труднее понимать окружающих, в то время как другие будут допускать звуковые и грамматические ошибки при разговоре. Третьи будут испытывать трудности с повторением слов и предложений. Однако определенные особенности афазии почти универсальны.

У всех людей с афазией возникают проблемы с подбором слов в разговоре. Однако, в зависимости от того, где находится повреждение в мозге, этот общий дефицит будет проявляться по-разному. Кто-то может перепутать нужное слово с родственными словами, например, выбрать «письмо» вместо того, чтобы сказать «конверт». Кому-то может быть трудно восстановить слово, вроде случаев, когда словарный запас ограничен. Например, хрестоматийный случай, вошедший в многие учебники, когда человека с афазией попросили назвать изображение египетской пирамиды, он сказал: «Не могу вспомнить слово, оно с Гавайев, не Гавайи, а та часть света, где кто-то был похоронен, я вижу это, но не могу назвать». Кто-то допустит ошибки в звуках слов и скажет «желать» вместо «делать». Наблюдение и описание этих различных моделей ошибок значительно расширили наше понимание того, как работает языковая система и сколько различных областей мозга требуется для поддержки простого процесса создания одного слова.

Типы афазий

Известных типов афазии много, в настоящем обзоре рассмотрим лишь некоторые.

Первоначально считалось, что язык зависит от двух важнейших областей мозга — одной в височной доле (область Вернике) для понимания языка и одной в лобной доле (область Брока) для проговаривания. Однако сегодня мы знаем, что языковая система зависит от нескольких областей мозга, работающих совместно скоординированным образом.

Большинство афазий являются результатом повреждения левого полушария (боковой части) мозга, поскольку именно левое полушарие чаще всего обрабатывает речь. Существует много типов афазии.

Входящая речь сначала обрабатывается в верхней височной области (область Вернике). Затем доступ к значению слов осуществляется в средних задних височных областях вместе с выбором подходящего ответа. Далее, через соединения, называемые дугообразными пучками, информация передается в нижние лобные языковые области (область Брока и окружающие регионы). Здесь предложение составляется вместе, и ответ произносится с помощью первичной моторной коры. Задействуются дополнительные области в зависимости от типа и сложности языковой задачи. Повреждение одной или нескольких языковых областей может привести к афазии.

Примечание: не следует забывать и о многоступенчатых механизмах памяти. К примеру, логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии характеризуется главным образом аномией, возникновением фонологических ошибок и нарушением повторения предложений. Функциональное происхождение этих языковых нарушений в основном объясняется нарушением фонологической кратковременной памяти.

Справочная информация:

Область Вернике – верхняя задняя часть левой височной доли, которая, как считалось, важна для понимания языка. В настоящее время исследователи небезосновательно утверждают, что за понимание языка отвечает гораздо большая область (по состоянию научных представлений на 2022 год).

Область Брока – нижняя часть левой лобной доли, которая, как считалось, отвечает за выработку языка. Сегодня ученые полагают, что она участвует в подборе слов и некоторой грамматической обработке.

Афазия Брока (АБ)

Патология была впервые описана французским хирургом (Поль Пьер Брока́). Наиболее очевидным симптомом этой афазии являются проблемы с произнесением слов и предложений. В очень тяжелых случаях, когда повреждения областей, ответственных за производство речи, обширны, речь пациентов будет ограничена 1-2 словами или даже просто набором звуков или бессмысленной фразой, которые они повторяют в ответ на любой вопрос. В более легких случаях люди склонны допускать грамматические ошибки в своей речи, например, опуская правильные окончания глаголов и используя упрощенные фразы, которые содержат только самые важные по содержанию слова. У людей с афазией Брока также возникают проблемы с пониманием, особенно со сложными предложениями, такими как «Положи расческу с другой стороны ручки и переверни книгу». Как правило, афазия Брока вызвана повреждением нижней части левой лобной доли головного мозга (называемой областью Брока) и близлежащих структур мозга.

Афазия Вернике (АВ)

Это расстройство имеет набор симптомов, почти противоположный афазии Брока, с пониманием в качестве основной проблемы. Впервые описанная немецким врачом Карлом Вернике, она характеризуется серьезными трудностями понимания в сочетании с хорошо произносимой и легкой речью, которая часто не имеет особого смысла. Иногда человек не может понять даже простейших предложений, таких как «Укажи на дверь». Пациенты, страдающие этим расстройством, могут много говорить, но часто выбирают неправильные слова или издают бессмысленные звуки. Их проблема, по-видимому, заключается в подборе слов к понятиям, которые они хотят описать или понять. Первоначально считалось, что повреждение части височной области (называемой областью Вернике) приводит к одноименной афазии. Сегодня исследователи установили, что повреждение гораздо большей части левой височной доли вызывает длительную афазию Вернике.

Проводниковая афазия (ПА)

Наиболее распространенным симптомом этого расстройства является проблема с повторением, особенно слов, которые не имеют реального значения, бессмысленных фраз. Люди с проводящей афазией могут говорить довольно хорошо и понимать большую часть того, что им говорят, но повторить фразу слово в слово очень сложно. Они часто говорят: «Я слышал, как ты это сказал, но слова просто исчезли» Как правило, проводниковая афазия связана с повреждением нижней теменной и верхней височной областей.

Глобальная афазия

Это наиболее тяжелая форма афазии, при которой у человека проявляются симптомы всех типов афазий, которые описаны ранее. Им трудно говорить, и они очень мало понимают. Тем не менее, они часто могут общаться с помощью мимики и жестов и все еще могут «думать», хотя и не словами. Многим нравится разгадывать головоломки, слушать музыку, находиться среди других людей и путешествовать со своими семьями или друзьями. Быть без языка тяжело, но другие формы общения и невербальные действия все еще могут обеспечить значимые социальные взаимодействия.

Дети тоже могут заболеть афазией, но афазия в детском возрасте встречается редко. Инсульты могут произойти у детей, родившихся с заболеванием сердца или крови, что приводит к нарушению нормального притока крови к мозгу. У большинства детей наблюдается хорошее восстановление, но у некоторых могут остаться языковые проблемы на всю оставшуюся жизнь.

Транскортикальная моторная афазия (ТМА)

ТМА очень похожа на афазию Брока, за исключением того, что повторение слов и предложений относительно сохранено. Более плавная речь наблюдается, когда пациент повторяет слова, фразы или предложения, по сравнению с их спонтанной речью. Пациенты испытывают большие трудности с началом речи и часто имеют эхолалию. ТМА связана с поражениями непосредственно перед или выше области Брока в медиальной лобной коре и вспомогательной моторной области.

Смешанная транскортикальная афазия (СТА)

СТА (она же изолирующая афазия) похожа на глобальную афазию, за исключением того, что отсутствуют навыки повторения. Поражения обычно большие и окружают области Брока и Вернике, но сами области остаются нетронутыми, а распознавание языка и продуцирование, по-видимому, изолированы от намерений, генерируемых в других частях мозга.

Транскортикальная сенсорная афазия (ТСА)

ТСА похожа на афазию Вернике, за исключением того, что навыки повторения не повреждены. Этот тип афазии связан с поражениями, окружающими область Вернике, между областями мозга, питаемыми средней мозговой артерией (MCA) и задней мозговой артерией (PCA).

Афазия проводимости (АП)

Пациенты с АП имеют беглую речь с фонематическими искажениями, относительно хорошее понимание и дефицит именования от легкой до умеренной степени. Навыки повторения непропорционально ослаблены по сравнению с пониманием и выражением. АП классически ассоциировалась с повреждением левого дугообразного пучка, который представляет собой тракт белого вещества, соединяющий области Вернике и Брока. Однако более поздние исследования затрагивают височно-теменные области.

Аномическая афазия (АА)

АА является наименее тяжелым синдромом афазии и характеризуется выраженными трудностями с обозначением, но не другими глубокими комплексными и экспрессивными нарушениями. Речь беглая, за исключением периодических пауз и запинок, возникающих из-за трудностей с подбором слов. Поражения могут располагаться в любом месте языковой сети левого полушария, включая подкорковые области.

Подкорковая афазия: таламическая и стриатокапсулярная

Совсем недавно были также выявлены подкорковые афазии, при которых повреждение ограничивается только подкорковыми областями. В обзоре восьми неоклассических синдромов было отмечено, что повреждение подкорки может сопровождаться повреждением коры. Однако при подкорковых афазиях присутствует только повреждение подкорки. Подкорковые афазии часто делятся на две группы: таламическая афазия и стриатокапсулярная афазия. Таламическая афазия характеризуется тяжелой аномией, наличием вербальных парафазий, сниженной спонтанной вербальной продукцией, с различными навыками понимания. Различия в результатах понимания в разных исследованиях пациентов с таламической афазией могут быть обусловлены вовлечением специфических таламических ядер или субядер. Стриатокапсулярная афазия связана с поражениями базальных ганглиев (головка хвостатого ядра, путамен, передняя часть внутренней капсулы). Исследователи пытались определить клинические синдромы, связанные с конкретными областями повреждения базальных ганглиев, но четкого клинического консенсуса достигнуто не было. Все больше доказательств предполагает, что поражения базальных ганглиев связаны с гипоперфузией в областях коры головного мозга, что, в свою очередь, объясняет симптомы афазии.

Перекрестная афазия

Это термин, используемый для описания афазии, которая возникает в результате повреждения полушария, недоминирующего для речи (у большинства людей это правое полушарие). Перекрестная афазия встречается редко, но, по-видимому, возникает у небольшого меньшинства людей, у которых наблюдается обратная асимметрия языковых функций в правом полушарии, даже если они правши. Перекрестная афазия может быть зеркальным отображением профиля левого полушария, поэтому потенциально может возникнуть каждый из неоклассических синдромов, рассмотренных выше. Однако примерно в 40% случаев также встречаются аномальные профили, когда степень и локализация поражения плохо соотносятся с сопутствующими симптомами.

Алексия и аграфия

В дополнение к широкому пониманию языка и дефициту производительности, инсульт также может вызвать дефицит чтения и письма. Алексия относится к дефициту чтения, а аграфия относится к дефициту письма. В случаях чистой алексии пациенты демонстрируют нарушения чтения при отсутствии каких-либо других нарушений. Чистая алексия связана с одновременным повреждением:

левой затылочной коры, что вызывает омонимичную правой гемианопсию, при которой визуальная информация первоначально обрабатывается в правой затылочной коре;

селезенки мозолистого тела, которая затем препятствует переходу визуальной информации из правого полушария в левое полушарие, где обрабатывается речь. Чистая аграфия относится к случаям, когда нарушения письма присутствуют при отсутствии других трудностей. Нарушения правописания связаны с повреждением левой нижней теменной коры и левой затылочно-височной коры.

Идеальной системы классификации афазии не существует. Относительно часто профиль языковых нарушений пациента не поддается классификации, поскольку они не вписываются ни в один из четко определенных синдромов неоклассической афазии. Даже когда пациенты соответствуют определенному профилю, они могут довольно существенно отличаться от других пациентов с той же классификацией синдрома. Например, у одного пациента с афазией Брока также может быть дефицит понимания прочитанного легкой или умеренной степени, в то время как у другого этого нет. Кроме того, классификация пациента может меняться в зависимости от конкретной использованной тестовой батареи. Из-за этих опасений исследователи продолжают разрабатывать новые подходы к классификации афазии.

О постинсультной афазии

Примерно у трети людей, перенесших инсульт, будет диагностирована афазия, которая представляет собой приобретенное языковое расстройство, при котором пациенты испытывают нарушения различных аспектов своей языковой системы (т. е. фонологической, морфологической, семантической, синтаксической и/или прагматической). Афазия не является единичным заболеванием и может сильно отличаться у разных пациентов. Даже у одного и того же пациента симптомы, связанные с афазией, могут меняться довольно резко, особенно в течение первых нескольких недель и месяцев после инсульта. Конкретный профиль нарушений речи зависит от многих факторов, включая размер и локализацию инсульта, состояние здоровья (например, диабет, перенесенный ранее инсульт в анамнезе), доступ к качественной медицинской помощи, то, как быстро была оказана медицинская помощь после инсульта, и время с момента инсульта. Более того, даже самые легкие формы афазии могут оказывать пагубное воздействие на жизнь пациентов, включая потерю работы, социальную изоляцию, депрессию и снижение качества жизни.

Классификация – время с момента инсульта

Другим аспектом классификации афазий, который следует учитывать, является время после инсульта. Пациенты проходят период спонтанного выздоровления сразу после инсульта, когда у них могут наблюдаться значительные улучшения в речи и когнитивном функционировании. Таким образом, пациент может выглядеть совсем иначе, если пройти обследование на острой стадии (в течение ~ 1 недели после инсульта) по сравнению с хронической стадией (часто определяемой как более шести месяцев или одного года после инсульта).

Неудивительно, что у разных пациентов наблюдается значительная вариабельность в плане восстановления афазии в течение месяцев после инсульта. Из-за естественного восстановления и функциональной реорганизации классификация афазии пациента, вероятно, будет быстро меняться в течение первых нескольких дней, недель и месяцев после инсульта. Например, пациенты с диагнозом острой афазии Брока могут выздоравливать, и позже им будет поставлен диагноз хронической аномической афазии. Острая афазия может полностью пройти к хронической стадии выздоровления. Как правило, нарушения речи наиболее серьезны на острой стадии, при этом наибольший период восстановления приходится на первые три месяца. Тем не менее, у некоторых пациентов наблюдается снижение, которое может быть связано с несколькими возможными факторами, включая начало сосудистой деменции или отсутствие речевой терапии.

Помощь людям с афазией

В то время как большинство людей с афазией могут восстановить значительную часть своего языка, это может занять много лет после инсульта, и большинство людей говорят, что их язык никогда полностью не восстанавливается. Почти 150 лет исследователи пытались понять, как мозг обрабатывает речь, как язык может быть утрачен из-за повреждения мозга и как наилучшим образом помочь пациентам восстановить свои языковые навыки. Исследование с участием людей, страдающих афазией, дало ценную информацию о самом расстройстве и языковой системе в целом. Это исследование привело к разработке языковой терапии для людей с афазией, чтобы помочь им заново выучить утраченные слова, понимать сложные предложения и восстановить способность точно произносить слова.

Некоторым людям терапия приносит больше пользы, чем другим, и исследователи до сих пор не до конца понимают почему. Сегодня врачи также проверяют, может ли стимуляция областей мозга слабым электрическим током или магнитными волнами помочь клеткам мозга быть более активными и формировать новые связи. Благодаря исследованиям мы знаем, что полезно как можно скорее начать терапию и привлечь всю семью к тому, чтобы помочь человеку восстановить свои языковые навыки.

Даже когда восстановление языковых навыков полностью невозможно, важно продолжать предоставлять людям с афазией возможности для значимого социального участия, чтобы они не чувствовали себя изолированными или подавленными. Если у кого-то из ваших знакомых афазия, говорите медленно и используйте простые предложения и слова. Убедитесь, что в вашем окружении нет дополнительных отвлекающих факторов и одновременно говорит только один человек. Дайте человеку с афазией больше времени, чтобы ответить и терпеливо выслушать. Проявляйте творческий подход к общению — используйте письменные формы, жесты и/или картинки, чтобы облегчить понимание. Помните, что, хотя человек с афазией потерял часть своего языка, он не потерял свою индивидуальность или интеллект.

Многие загадки о языке и мозге так еще и остаются загадками. Потребуются многие исследования, чтобы понять, как работает язык и как мы можем наилучшим образом помочь людям с афазией. Овладение языком и его использование кажется легким, но его потеря болезненна, а восстановление языковых способностей затруднено. Итак, в следующий раз, когда вы будете с кем-то разговаривать, сделайте паузу на секунду и оцените огромную сложность нашей языковой системы и то, насколько естественно она делает нас теми, кто мы есть. Цените эту хрупкую человеческую способность и будьте готовы протянуть руку помощи тем, кто сталкивается с трудностями каждый раз, когда им приходится общаться с другим человеком.

Литература:

1. Shannon M. Sheppard, Rajani Sebastian, Diagnosing and managing post-stroke aphasia, 2021 Feb.
2. Wallace SJ, Worrall L, Rose T, et al. Which outcomes are most important to people with aphasia and their families? an international nominal group technique study framed within the ICF. Disability and Rehabilitation. 2017.
3. Davis GA. Aphasiology: Disorders and Clinical Practice. 2nd Ed Boston: Pearson; 2007.