Гидроцефалия

Гидроцефалия — это симптоматическое скопление спинномозговой жидкости (она же ликвор) внутри желудочковой системы мозга. Это накопление может быть потенциально связано либо с нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости, либо с проблемами всасывания в сосудистую систему грануляции арахноидальной оболочки (выпуклости арахноидальной (паутинной) оболочки мозга, которые участвуют в циркуляции ликвора), или из-за избыточной продукции спинномозговой жидкости.

Ликвор вырабатывается главным образом сосудистыми сплетениями, расположенными в боковых, третьем и четвертом желудочках. Он проходит через желудочковую систему от бокового к третьему желудочку через отверстие Монро, от третьего к четвертому желудочку через церебральный водопровод или сильвиев водопровод. Он выходит из четвертого желудочка посредством боковых отверстий (отверстия Люшка) и срединного отверстия Мажанди, чтобы войти в базальные цистерны.

Основными местами абсорбции спинномозговой жидкости являются пахионовы грануляции, которые проецируются в венозные синусы внешней оболочки мозга (твердая мозговая оболочка), особенно в верхний сагиттальный синус. Спинномозговая жидкость всасывается в венозные синусы и поступает в системный кровоток. Средний объем ликвора равен приблизительно 150 мл, а дневная продукция составляет около 0,5 л. В результате, общий объем ликвора заменяется почти три раза в сутки.

Ликвор медленно перетекает от мест производства к местам абсорбции в соответствии с моделью «объемного потока». Любая физическая или функциональная обструкция (преграда, нарушение) желудочковой системы, субарахноидального пространства или венозных синусов может быть причиной развития гидроцефалии. Обструктивное поражение или глиоз могут блокировать ток ликвора в желудочковой системе. Воспаление или рубцевание субарахноидального пространства, повышенное венозное давление в венозных синусах может ухудшить всасывание ЦСЖ (цереброспинальной жидкости) в системный кровоток.

Согласно гипотезе Монро-Келли, общий объем головного мозга, спинномозговой жидкости и крови внутри черепа постоянен. Увеличение объема в одном отделении должно сопровождаться истощением объема в другом, в ином варианте давление внутри головы будет повышено, как это бывает при гидроцефалии. Высокое внутричерепное давление ведёт к перемещению ликвора в ткани мозга, вызывая повреждение головного мозга и спровоцированную повышенным давлением атрофию.

Классификация

Термин «хроническая гидроцефалия» охватывает любое состояние, при котором вентрикуломегалия (патология, характерная для плода, при которой наблюдается расширение боковых желудочков), определяемая рентгенологически по индексу Эванса (отношение диаметра лобных рогов к максимальной ширине мозга от внутренней части черепа)> 0,3, возникает в сочетании с нормальным или хроническим невысоким подъемом давления спинномозговой жидкости. Это широкое определение включает гидроцефалию с нормальным давлением (нормотензивная), компенсированную (остановленную) врожденную гидроцефалию, стеноз водопровода у взрослых и другие формы приобретенной гидроцефалии, в том числе вызванные менингитом, субарахноидальным кровоизлияние и травмой головы. Гидроцефалию можно разделить на две группы – группа больных с явным провоцирующим фактором развития гидроцефалии (черепно-мозговая травма, менингит и др.), где используется термин вторичная гидроцефалия, и на группу больных без явных провоцирующих факторов, у которых используется термин идиопатическая гидроцефалия. Это также включает гидроцефалию «ex vacuo», термин, предназначенный для пациентов, у которых увеличение желудочков является вторичным по отношению к (кажущейся) церебральной атрофии. Подразумеваемым следствием последнего определения является то, что гидроцефалия ex vacuo возникает из-за потери паренхимы головного мозга и не связана с нарушениями динамики спинномозговой жидкости. Однако, эта точка зрения недавно была оспорена. Хотя хроническая гидроцефалия может иметь множество провоцирующих причин, клиническая картина и возникающие нейропатологические изменения имеют много общих черт.

Гидроцефалия головного мозга, этиология

Обструктивная гидроцефалия

Этот тип гидроцефалии означает блокировку потока ликвора в одном или нескольких узких отверстиях, которые соединяют желудочки. В условиях неотложной помощи зачастую для визуализации мозга пациента используется КТ. Но хотя этот метод и способен выявлять признаки как острой, так и хронической гидроцефалии, МРТ является методом выбора для детальной оценки этого состояния. Для постановки диагноза не требуется визуализация с контрастным усилением, если нет подозрения на опухолевое поражение или воспалительный процесс. Основной целью диагностики пациента с обструктивной гидроцефалией является обнаружение препятствия, затрудняющего проток ликвора в желудочковой системе. Типичными препятствиями при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, церебральный водопровод, выходы четвертого желудочка (отверстия Люшки и Маженди) и большое отверстие.

Сообщающаяся гидроцефалия 

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции ликвора вне желудочковой системы, которое приводит к увеличению размера желудочков. Большинство случаев являются вторичными по отношению к затруднению потока ликвора между базальными цистернами и выпуклостью мозга и включают такие распространенные состояния, как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и канцероматоз мозговых оболочек.

Сообщающаяся гидроцефалия с обструкцией

• Субарахноидальное кровоизлияние: острая и хроническая гидроцефалия является одним из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота которого, по сообщениям, составляет 20-30%. Гидроцефалия возникает в результате закупорки субарахноидального пространства, что приводит к нарушению циркуляции и всасывания ликвора. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровоизлияния.
• Менингит: Бактериальный менингит может осложниться сообщающейся гидроцефалией, что связано с плохим неврологическим исходом. Причинный механизм включает закупорку субарахноидального пространства экссудатами и высокий уровень белка в базальных цистернах или выпуклостях, которые препятствуют нормальной циркуляции и всасыванию ликвора. Реже экссудаты могут блокировать поток ликвора на выходе из четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), что приводит к некоммуникабельному типу гидроцефалии. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев и связан с более низкой заболеваемостью по сравнению с наиболее распространенными видами гидроцефалии. КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены у пациентов с клиническими подозрениями на осложнения (например, признаки повышенного внутричерепного давления).
• Канцероматоз мозговых оболочек: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легких и молочной железы, меланома) могут распространяться через субарахноидальное пространство (канцероматоз мозговых оболочек).
• Вестибулярные шванномы: Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя у некоторых пациентов наблюдается обструктивная гидроцефалия из-за механического сдавливания четвертого желудочка или церебрального водопровода опухолью, чаще встречается сообщающаяся гидроцефалия. Этот последний тип гидроцефалии может быть объяснен нарушением всасывания ликвора из-за утечки белка из опухоли.

Гиперсекреторная гидроцефалия вызывается гиперпродукцией спинномозговой жидкости, чаще всего из-за папилломы сплетения или редко из-за карциномы. Эти опухоли чаще встречаются у детей.

Гидроцефалия при нормальном давлении представляет собой тип сообщающейся гидроцефалии с повышенной заболеваемостью в пожилом возрасте с не до конца изученным патогенезом.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), также известная как псевдоопухолевая церебральная или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, для которого нет идентифицируемой основной причины. Чаще всего это связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом шума в ушах также часто встречается у пациентов с ИВГ. Синдром обычно встречается у женщин детородного возраста с ожирением, но его можно наблюдать практически у любого мужчины или женщины, независимо от возраста.

Недавно пересмотренные диагностические критерии ИВГ используют комбинацию клинических и визуализирующих критериев для постановки диагноза. ИВГ традиционно была диагностикой исключения, когда нейровизуализация использовалась для простого “исключения” внутричерепной массы, гидроцефалии или тромбоза дурального синуса как причины повышенного внутричерепного давления. В настоящее время распознаны многие важные признаки ИВГ на МРТ и МРТ-венографии, которые значительно улучшили нашу способность выявлять заболевание у пациентов независимо от клинических подозрений на повышенное внутричерепное давление.

Лечение ИВГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с этим заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий улучшения телосложения и медикаментозного лечения и прогрессирует по мере необходимости, используя хирургические процедуры фенестрации зрительного нерва, процедуры отвода ликвора при шунтировании, а в последнее время стентирование поперечного венозного синуса. Поскольку причина ИВГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление заболевания, т.е. назначаются препараты, которые могут снижать выработку ликвора или постоянно удалять ликвор через экстракраниальные пути и, таким образом, снижать внутричерепное давление.

Считается, что суженные поперечные синусы, наблюдаемые при ИВГ, являются сочетанием вторичных эффектов, возникающих в результате повышенного внутричерепного давления, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, что еще больше ухудшает внутричерепное давление при венозной гипертензии. Таким образом, считается, что стенозы усугубляют повышенное давление. Стентирование стенозированных сегментов разрывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищая пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контрольных исследований для оценки эффективности хирургических вариантов, и, следовательно, их истинная эффективность неизвестна. Было показано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных методов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах. Каждый из этих вариантов также сопряжен с риском осложнений или необходимостью ревизионной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (которые могут относиться к ИВГ) не следует упускать из виду или переоценивать. Диагноз ИВГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и клиническая корреляция обязательна для исключения других причин повышенного внутричерепного давления, маскирующегося под ИВГ.

Пренатальное кровотечение или инфекционные заболевания могут вызвать гидроцефалию. Некоторые генетические формы гидроцефалии незаметны при рождении. Почти 10% всех случаев гидроцефалии у новорожденных обусловлены пороками формирования ствола головного мозга со стенозом водопровода головного мозга. Синдром Денди-Уокера будет причиной 2-4% гидроцефалии в этой возрастной группе. Аномалии Арнольда-Киари 1 и 2, агенезия отверстия Монро, синдром Бикерса-Адамса являются распространенными синдромами у новорожденных с гидроцефалией.

Гидроцефалия чаще всего встречается в случаях врожденных пороков развития и кровоизлияния у недоношенных детей внутри желудочков. Общая глобальная распространенность гидроцефалии составляет примерно 85 случаев на 100 000 человек, затрагивающих разные возрастные категории; 88 случаев на 100 000 детей среди детского населения и 11 случаев на 100 000 взрослых.

Распространенность среди пожилого населения значительна, где-то около 175 на 100 000 и более 400 на 100 000 для лиц старше 80 лет из-за высокой частоты гидроцефалии с нормальным давлением (НПХ) в более позднем возрасте. Распространенность детской гидроцефалии составляет от 1 до 32 случаев на 10 000 рождений. И мужчины, и женщины в равной мере подвержены патологии.

Гидроцефалия: диагностика

Для обнаружения и исключения остаточной инфекции можно провести анализ спинномозговой жидкости. При врождённых формах гидроцефалии можно провести генетическое тестирование.

Рентгеновские снимки черепа могут показать эрозию турецкого седла или так называемый внешний вид «битого медного черепа», но редко бывают полезными или назначены при наличии более качественных методов визуализации.

УЗИ через передний родничок может использоваться у младенцев для оценки желудочковой системы и прогрессирования гидроцефалии.

Нейровизуализация играет центральную роль в подтверждении диагноза в подозрительных случаях, определении причины и возможного лечения. В случаях острой гидроцефалии экстренная компьютерная томография (КТ) головы является первым вариантом оценки размера желудочка. Трансэпендимальный экссудат можно визуализировать как перивентрикулярную гиподенсивность на КТ головного мозга. Раздувание лобных рогов бокового желудочка и третьего желудочка создает так называемый симптом «Микки Мауса». Это может быть связано с закупоркой водопровода.

С помощью МРТ (магнитно-резонансная томография) можно исследовать область задней черепной ямки, и дифференцировать злокачественные образования в мозге и дегенеративные процессы, а также МРТ позволяет дифференцировать НПХ и церебральную атрофию. Утечку ликвора необходимо отличить от возрастных изменений перивентрикулярного белого вещества. При хронической гидроцефалии височные рога могут быть не такими выраженными. Мозолистое тело в этих случаях также может быть атрофировано, но следует исключить нейродегенеративное заболевание.

Радионуклидная цистернография — это метод, используемый для НПХ и прогноза возможного шунтирования. Этот тест имеет низкую чувствительность и обычно не применяется.

Гидроцефалия мозга у взрослого

В настоящее время основным методом лечения симптоматической гидроцефалии у взрослых является установка вентрикуло-перитонеального катетера (шунта). Существует множество различных типов шунтирующих клапанов, которые с помощью различных механизмов регулируют количество спинномозговой жидкости, оттекающей из желудочков в брюшную полость. Для пациентов с НПХ объем дренирования спинномозговой жидкости и настройка давления клапана, необходимые для достижения терапевтического эффекта, значительно различаются. Следовательно, удобно иметь клапан, который можно регулировать, чтобы давление и отток ликвора можно было максимально точно настроить в соответствии с конкретными физиологическими потребностями человека. В настоящее время эти регулируемые клапаны представляют собой «золотой стандарт» для лечения пациентов с НПХ, но иногда в качестве более дешевой альтернативы могут использоваться другие клапаны с фиксированным давлением. Шунтирование спинномозговой жидкости является эффективным хирургическим методом регуляции объема и давления спинномозговой жидкости, а также насыщения кислородом паренхимы головного мозга и спинномозговой жидкости. Однако, эти улучшения обратимы, а в некоторых случаях состояние значительно ухудшается, больше, чем до установки шунта, что может соответствовать состоянию зависимости от шунта. Некоторые из потенциально опасных осложнений, связанных с шунтированием у пожилых пациентов, побудили нейрохирургов попробовать альтернативные терапевтические процедуры, такие как эндоскопическая третья вентрикулостомия и эндоскопическая каутеризация сосудистого сплетения, в попытке восстановить нормальную церебральную ликвородинамику без шунтирования. Однако при хронической гидроцефалии эти методы остаются экспериментальными, и пока неизвестно, будут ли они играть какую-либо роль в будущем лечении этих пациентов. Сопутствующая гипертензия или диабет должны тщательно контролироваться у пациентов с гидроцефалией во взрослом возрасте, особенно у более пожилых пациентов, а регулярный прием низких доз аспирина может снизить риск лакунарных инсультов из-за поражения мелких сосудов белого вещества. Пациентам, подвижность которых улучшилась после шунтирования, но состояние продолжает ухудшаться из-за деменции, могут помочь ингибиторы холинэстеразы.

Гидроцефалия лечение

При отсутствии лечения гидроцефалия способна привести к необратимому повреждению мозга, умственных и физическим расстройствам/проблемам и смерти. Первоначальное лечение направлено на этиологию заболевания. В случаях интрапаренхиматозного кровоизлияния или новообразований хирургическая помощь способна устранить гидроцефалию. Во время терапии многие пациенты ведут здоровую обычную жизнь лишь с небольшими ограничениями.

Хирургическое лечение с установкой желудочкового шунта является первым методом лечения. Эндоскопическая третья вентрикулостомия и прижигание сплетений сосудов являются возможными вариантами при подходящих формах гидроцефалии. Острая форма гидроцефалия без своевременного лечения способна спровоцировать грыжу головного мозга и в конечном итоге смерть. Смертность от гидроцефалии в детском возрасте составляет от 0 до 3% в зависимости от продолжительности наблюдения.

Вентрикулоперитонеальный шунт является наиболее распространенным типом шунта. Он обычно дренирует спинномозговую жидкость из бокового желудочка в брюшную полость; у детей преимущество заключается в том, что дистальную часть брюшины можно оставить длинной и не потребуется менять ее в процессе роста ребенка. Другим распространенным типом является вентрикулоатриальный шунт. Он отводит ликвор через яремную вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Он в основном используется у пациентов с абдоминальными аномалиями, такими как перитонит, после обширной абдоминальной хирургии или патологического ожирения. Люмбоперитонеальный шунт рассматривается в случаях псевдоопухоли головного мозга. Исторически сложилось так, что в случаях приобретенной обструктивной гидроцефалии шунтом выбора был шунт Торкильдсена. Он шунтирует желудочки в базальное заднее цистернальное пространство.

Существуют альтернативы шунтированию, которые можно рассмотреть. Эндоскопическая третья вентрикулостомия открывает дно третьего желудочка, позволяя спинномозговой жидкости из третьего желудочка попасть в препонтинную базальную цистерну. Используется этот метод обычно в случаях стеноза водопровода для предотвращения установки постоянного шунта; однако результат у очень маленьких детей не очень хороший. Также неудовлетворительны результаты у пациентов с длительно существующей шунтированной обструктивной гидроцефалией, так как арахноидальные грануляции потеряли поглотительную способность. В случаях гиперпродукции спинномозговой жидкости возможно применение коагуляции сосудистых сплетений. Повторные люмбальные пункции допустимы при сообщающейся гидроцефалии, если предполагается вероятность спонтанной резорбции.

Острая форма гидроцефалия требует неотложной медицинской помощи. Если шунт нельзя установить в срочном порядке, у младенцев может быть выполнена желудочковая пункция переднего родничка. У детей и/или взрослых установка наружного вентрикулярного дренажа является наиболее распространенной процедурой, выполняемой в этих случаях. Люмбальная пункция при постгеморрагической и постменингитной гидроцефалии является возможной альтернативой.

Большинству пациентов с опухолью задней черепной ямки с гидроцефалией не требуется постоянное шунтирование. Вентрикулостома может быть наложена временно перед операцией или во время операции, чтобы помочь в резекции опухоли, и удалена, когда в ней нет необходимости. Ацетазоламид является ингибитором карбоангидразы, снижая выработку спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями и, следовательно, используется при лечении гидроцефалии. Он в основном используется при псевдоопухолях головного мозга.

Гидроцефалия симптомы

Проявления гидроцефалии имитируют многие другие заболевания; При обследовании пациента с гидроцефалией следует учитывать следующие возможные состояния:

• Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга): внутричерепное давление повышено, но идентифицируемой патологии нет.
• Возрастные изменения
• Вторичная атрофия: аутоиммунные заболевания, ВИЧ-инфекция, химиотерапия
• Глиомы ствола мозга
• Эпилепсия лобной доли
• Синдромы лобных долей
• Внутричерепное кровоизлияние
• Мигрень
• Первичная лимфома ЦНС
• Опухоли гипофиза
• Острая субдуральная гематома
• Субдуральная эмпиема

Дальнейший прогноз и развитие патологии во многом зависит от первопричины заболевания. У детей после операционного вмешательства в область задней черепной ямки потребуется постоянное шунтирование (около 20% случаев).

Существует множество, иногда противоречивых критериев, пытающихся предсказать успех шунтирования. Повреждение мозга гидроцефалией может быть значительным и зависит от множества факторов. Новорожденные с тяжелой прогрессирующей гидроцефалией с большой вероятностью будут иметь повреждение мозга и физическую инвалидность. Пациенты с менее выраженной гидроцефалией, получающие адекватную терапию способны прожить относительно здоровую жизнь. Осложнения часто связаны с прогрессированием гидроцефалии, медикаментозным лечением и хирургическим вмешательством.

Признаки гидроцефалии

Диагноз «гидроцефалия» обычно ставится на основании комбинации клинических признаков, рентгенологических изображений и показателей давления спинномозговой жидкости. Клинические проявления патологии зависят от таких факторов пациента, как возраст, первопричины гидроцефалии, локализации обструкции, а также продолжительности и скорости развития.

Необычно большая голова является важным признаком врожденной гидроцефалии. Есть множество симптомов, указывающих на врождённую гидроцефалию, таких как напряженный и набухший родничок, расхождение швов, тонкая и блестящая кожа головы с хорошо заметными венами, скованность конечностей, затрудненное дыхание, нежелание новорожденного сгибать или двигать головой, задержки психологического развития.

У больных гидроцефалией может наблюдаться задержка роста и половой зрелости, раздражительность, возможна рвота и судороги, сонливость. Если тяжёлую гидроцефалию не лечили должным образом могут наблюдаться другие элементы дорсального синдрома среднего мозга («синдром Парино»).

Приобретенная гидроцефалия способна возникнуть в любом возрасте. Симптомы включают боли в голове и шее, тошноту, взрывную рвоту, сонливость, вялость, раздражительность, судороги, спутанность сознания, дезориентацию, нечеткость зрения, диплопию, недержание, шаткость походки и проблемы с равновесием, отсутствие аппетита, изменения личности и проблемы с памятью.

Распространённая триада симптомов при НПХ состоит из нарушений походки, деменции и недержания. Развитие признаков и симптомов гидроцефалии может происходить месяцы или годы. Классическое нарушение походки проявляется в виде атактической походки. Прогрессирование заболевания может привести к апраксии; пациенты могут не знать, как осуществлять определённые движения. Мышечная сила обычно нормальная, но рефлексы могут быть повышены с реакцией Бабинского или без нее. На поздних стадиях могут присутствовать признаки лобного высвобождения, включая сосательный и хватательный рефлексы.

Заключение

Гидроцефалия – заболевание со сложным патогенезом и множеством первопричин. В случаях закупорки желудочковой системы опухолью, удаление этой опухоли зачастую устраняет проблему. Мультидисциплинарный командный подход имеет решающее значение при лечении гидроцефалии, особенно у детей. Только многопрофильная команда врачей сможет помочь пациенту достичь хорошего результата терапии.

Список литературы

1. Бордылюк А.А. Гидроцефалия головного мозга у взрослых: причины, симптомы, лечение.
2. Гидроцефалия: учебное пособие / А.И. Мидленко, О.Г. Семенков, М.А. Мидленко, С.Ю. Рябов, Е.Ю. Котова. — Ульяновск: УлГУ, 2015.
3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. Неврология и нейрохирургия. Учебник в двух томах 4-е изд., доп. / Т. 2. Нейрохирургия // Москва. – Гэотар-Медиа. – 2018.

Гидроцефалия — видео