Миелопатия описывает любой неврологический дефицит, связанный со спинным мозгом. Эта патология обычно возникает из-за сдавления спинного мозга остеофитом или экструдированным межпозвоночным диском в шейном отделе позвоночника. Остеофитные шпоры и грыжи диска также могут вызывать миелопатию, локализованную в грудном отделе позвоночника, хотя и реже. Другими распространенными источниками миелопатии являются компрессия спинного мозга из-за экстрадурального образования, вызванного метастазами карциномы в кости, а также тупая или проникающая травма. Многие первичные неопластические, инфекционные, воспалительные, нейродегенеративные, сосудистые, алиментарные и идиопатические расстройства приводят к миелопатии, хотя они встречаются гораздо реже, чем дискогенные заболевания, метастазы и травмы. Различные кисты и доброкачественные новообразования (чаще всего – менингиомы) также могут сдавливать спинной мозг, они имеют тенденцию возникать интрадурально (расположены под твёрдой оболочкой спинного мозга, но не в самом веществе спинного мозга).
Диагностика и лечение миелопатии основаны на обеспечении механической стабильности позвоночника, особенно в шейном отделе, а также при наличии опухолей или травм в анамнезе. Визуализация прямой вовлеченности нейронов в патологический процесс в последствии потребуется для более точного диагноза и принятия конкретных решений по лечению. Анатомический диагноз основывается главным образом на различии между экстрадуральными, интрадуральными и интрамедуллярными поражениями.
Миелопатия спинного мозга
Заболевания самого спинного мозга, как правило, встречаются редко и трудно поддаются эффективному лечению. Таким образом, рентгенологическая оценка миелопатии в первую очередь сосредоточена на внешней компрессии спинного мозга. МРТ является основой в оценке миелопатии.
Клинический диагноз «миелопатия» ставится в зависимости от неврологической локализации поражения именно в спинном мозге, а не в головном мозге или периферической нервной системе, а затем определяется поражённый сегмент спинного мозга. Информация о предшествующем клиническом синдроме и других деталях течения заболевания пациента полезна, но решающую роль в постановке диагноза играет именно визуализация поражения. Клинические критерии основаны на наличии или отсутствии значительной травмы или болевых ощущений, а также на типе начала заболевания (медленно прогрессирующее или незаметное начало, ступенчатое прогрессирование или внезапное начало).
Недостаток меди при миелопатии
В то время как дефицит меди в утробе матери приводит к нарушению развития нервной системы и нейродегенерации, сообщалось, что приобретенный дефицит меди у взрослых имеет ряд неврологических проявлений. Миелопатия на сегодняшний день является наиболее распространенной ассоциацией и клинически и рентгенологически неотличима от подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Было высказано предположение, что миелопатия с недостатком меди вызывается дисфункцией цитохром-с-оксидазы, которая зависит от меди. Это потенциально подтверждается высокими уровнями лактата в спинномозговой жидкости пациентов.
Недавно было отмечено, что подострая миело-оптико-нейропатия (СМН) имеет значительное фенотипическое сходство с миелопатией с дефицитом меди, и нарушение гомеостаза меди может играть доминирующую роль в его патогенезе. Считается, что почти 10 000 случаев СМН в одном исследовании были вызваны клиохинолом (противогрибковый и противопротозойный препарат), пока его использование не было запрещено в 1970 году. Первоначально клиохинол был разработан как противомикробное средство и действует как хелатор металлов и, возможно, ионофор. Несмотря на десятилетия интенсивных исследований, механизм, лежащий в основе СМН, так и не был окончательно определен.
Оптическая невропатия при СМН была вариабельной и часто субклинической. О нарушениях зрения в случаях миелопатии не сообщалось, но существуют данные о связи оптической невропатии с дефицитом меди. Таким образом, возможно, что некоторые случаи миелопатии могут сопровождаться небольшой зрительной дисфункцией, которая может быть обнаружена только при тщательном клиническом обследовании, включая оценку цветового зрения.
Миелопатия шейного отдела
Шейная миелопатия — это состояние, описывающее компрессию спинного мозга на шейном уровне позвоночника, приводящую к спастичности (устойчивым мышечным сокращениям), гиперрефлексии, патологическим рефлексам, неуклюжести пальцев/кистей и/или нарушению походки. В классическом случае шейная миелопатия прогрессирует ступенчато с функциональными расстройствами. Без лечения у пациентов может развиться выраженный паралич и нарушения некоторых функций.
В то время как миелопатия — это термин, относящийся к результатам сдавления спинного мозга, стеноз — это термин, описывающий сужение обычно открытого канала. Некоторые пациенты больше предрасположены к миелопатии в шейном отделе из-за врожденного сужения шейного канала позвоночника. Последующее прогрессирование стеноза или грыжи шейного диска с большей вероятностью приведет к миелопатии на этом уровне. Дегенеративные изменения обычно возникают на уровне С5 и С6 или С6 и С7 позвонков из-за повышенного движения, возможного на этих уровнях. Дополнительными причинами сужения канала являются загибание желтой связки, спондилолистез, остеофиты и гипертрофия фасеточных суставов. Миелопатия развивается примерно у 100 % пациентов со стенозом канала более 60 % (расстояние дискового тяжа менее 6 мм).
Шейная спондилитическая миелопатия часто включает сдавление латеральных корково-спинномозговых путей (произвольный контроль скелетных мышц) и спинно-мозжечковых путей (проприоцепция). В совокупности эти дефициты ответственны за спастическую походку с широким основанием и неуклюжей функцией верхних конечностей, что является классическим признаком цервикальной миелопатии. Дополнительными часто вовлекаемыми областями спинного мозга являются спиноталамические тракты, которые отвечают за контралатеральную болевую и температурную чувствительность, задние столбы, которые отвечают за ипсилатеральное положение и ощущение вибрации, и дорсальные нервные корешки, которые отвечают за кожную чувствительность.
Миелопатия симптомы
Пациенты с цервикальной миелопатией преимущественно испытывают негативные симптомы со стороны верхних конечностей. Они могут включать неуклюжесть рук и ограниченную способность выполнять задачи мелкой моторики, такие как застегивание рубашки, расчесывание волос, удерживание мелких предметов и различение размеров монет. Что касается симптомов нижних конечностей, пациенты обычно передвигаются с широкой походкой и испытывают слабость в ногах. Боль в шее и корешковые симптомы также широко распространены.
При сборе анамнеза у пациента, следует сосредоточить внимание на хронологии развития болевых ощущений, иррадиации боли и возможных провоцирующих событиях. Наличие иррадиирующей боли коррелирует со стенозом канала. Иррадиирующая боль как основная проблема имеет гораздо более предсказуемый хирургический исход по сравнению с проявлением неспецифической боли в шее, которая, вероятно, связана с мышечной усталостью и напряжением.
Все медицинские осмотры должны включать оценку неврологической функции рук, ног, мочевого пузыря и кишечника. Также важно осмотреть кожу вдоль спины и задокументировать наличие болезненных ощущений при компрессии или любых хирургических рубцов.
У пациентов с цервикальной миелопатией следует целенаправленно исследовать следующие показатели:
- Походка: исследование возможных проблем с балансом или спастичностью.
- Рефлекторные исследования гиперрефлексии мышц.
- Признак Хоффмана: врач вытягивает дистальную фалангу длинного пальца (или щелкает концом пальца), затем быстро отпускает этот палец — пациент отвечает рефлекторным сгибанием большого и/или указательного пальцев.
- Перекрестный лучевой рефлекс: разгибание бицепса и запястья после теста бицепсного рефлекса.
- Инвертированный лучевой рефлекс: разгибание запястья и сгибание пальцев после постукивания по плечелучевой мышце.
- Признак побега пальцев: пациент не может удерживать локтевые пальцы в разгибании и приведении.
- Тест на хват: Неспособность сжать кулак.
Визуализационные исследования:
- Рентген: первостепенное значение для всех оценок позвоночника имеют рентгенограммы передней и боковой частей позвоночника.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): просвет канала менее 10 мм указывает на стеноз. МРТ обязательно для оценки патологий позвоночника. Компрессия и изменения сигнала на Т1 и Т2 указывают на миелопатию.
Лечение миелопатии
Нехирургическое лечение должно включать противовоспалительные средства, физиотерапию, ультразвуковые методы и иногда инъекции кортикостероидов, но все они дают временное облегчение боли. У пациентов с прогрессирующими симптомами эти краткосрочные альтернативы не будут окончательным лечением.
При прогрессирующих симптомах следует серьезно рассмотреть возможность хирургического лечения. Целью операции является увеличение пространства канала, что уменьшит/устранит компрессию спинного мозга. В настоящее время общей рекомендацией является раннее хирургическое вмешательство, а не период осторожного ожидания.
Заключение
Раннее распознавание и лечение миелопатии до начала повреждения спинного мозга имеет важное значение для достижения оптимальных результатов. Цель операции — декомпрессия спинного мозга с расширением позвоночного канала, восстановление шейного лордоза и стабилизация при высоком риске шейного кифоза. Дальнейшие высококачественные клинические исследования с длительным наблюдением по-прежнему необходимы для дальнейшего определения естественного течения заболевания и помощи в прогнозировании идеальной хирургической стратегии.
Список литературы:
- Seidenwurm DJ; Expert Panel on Neurologic Imaging. Myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008 May;29(5):1032-4. PMID: 18477657; PMCID: PMC8128582.
- Nagoshi N, Tsuji O, Okada E, Fujita N, Yagi M, Tsuji T, Nakamura M, Matsumoto M, Watanabe K. Clinical indicators of surgical outcomes after cervical single open-door laminoplasty assessed by the Japanese Orthopaedic Association Cervical Myelopathy Evaluation Questionnaire. Spinal Cord. 2019 Aug;57(8):644-651. doi: 10.1038/s41393-019-0258-4. Epub 2019 Feb 21. PMID: 30792540.
- Nakajima H, Uchida K, Taguchi T, Yamashita T, Tominaga T, Tanaka M, Yamagata M, Kaito T, Ushida T. Multicenter cross-sectional study of the clinical features and types of treatment of spinal cord-related pain syndrome. J Orthop Sci. 2019 Sep;24(5):798-804. doi: 10.1016/j.jos.2019.01.012. Epub 2019 Feb 15. PMID: 30777363.
- Jaiser SR, Winston GP. Copper deficiency myelopathy. J Neurol. 2010 Jun;257(6):869-81. doi: 10.1007/s00415-010-5511-x. Epub 2010 Mar 16. PMID: 20232210; PMCID: PMC3691478.
