Пояснично-крестцовая плексопатия (ПКП)

Медицинская информация достоверна!

Игорь Лукьяненко

Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.

Подробнее об эксперте

Пояснично-крестцовое сплетение (ПКС) представляет собой сеть нервов, образованных передними ветвями поясничного и крестцового отделов спинного мозга. Пояснично-крестцовая (ПК) плексопатия (ПК-плексопатия) – это повреждение нервов в поясничном и / или крестцовом сплетении. ПК-плексопатия не является редким заболеванием, но ее трудно диагностировать и лечить. Однако она встречается гораздо реже, чем плечевая плексопатия. Пациенты с ПК-плексопатией обычно испытывают боли в ногах. Они также могут испытывать двигательную слабость, другие сенсорные симптомы онемения, парестезии и / или дисфункцию сфинктера. Пояснично-крестцовая плексопатия может быть вызвана множественной этиологией, при этом сахарный диабет, травматические повреждения, новообразования и беременность являются лишь некоторыми из важных причин. Лечение часто ограничено и значительно различается в зависимости от основной патологии. Пояснично-крестцовая плексопатия может быть изнуряющей, серьезно влияющей на качество жизни пациента. Раннее выявление и лечение имеют решающее значение для снижения заболеваемости и смертности.

Этиология (причины)

Четкое понимание анатомии необходимо для понимания этиологии и патофизиологии пояснично-крестцовой плексопатии. Пояснично-крестцовое сплетение (ПКС) представляет собой комбинацию поясничного и крестцового сплетений и охватывает передние ветви нервных корешков от позвонков L1 до S4 периферической нервной системы, также с небольшим участием T12. Поясничное сплетение находится над краем таза и формируется из нервных корешков L1 — L4, в то время как нервные корешки S1 — S4 образуют крестцовое сплетение, которое находится под краем таза.

• Поясничное сплетение: четыре передние ветви поясничных нервных корешков проходят вниз по поясничной мышце и делятся на переднюю и заднюю ветви. Эти ветви позже дают начало отдельным нервам. Бедренный нерв состоит из задних ветвей L2-L4, в то время как запирательные нервы состоят из передних ветвей L2-L4. Другие нервы поясничного сплетения включают подвздошно-подчревный нерв (T12-L1), подвздошно-паховый нерв (L1), бедренно-половой нерв (L1-L2) и наружного кожного нерва бедра (L2-L3). Седалищный нерв в основном состоит из передней и задней ветвей пояснично-крестцового ствола, а также передних ветвей S1 и S2.
• Крестцовое сплетение: оно включает в себя верхний ягодичный нерв (L4-S1), большеберцовый нерв (L5-S2), задний кожный нерв бедра (S1-S3) и половой нерв (S1-S4). Кровоснабжение поясничного сплетения обеспечивается пятью поясничными артериальными ветвями брюшной аорты. Кроме того, глубокая огибающая подвздошная артерия, подвздошно-поясничная и ягодичная ветви внутренней подвздошной артерии также снабжают нервное сплетение.

Поскольку пояснично-крестцовое сплетение расположено вблизи органов брюшной полости и малого таза, развитию пояснично-крестцовой плексопатии способствуют различные патологии и травмы. К ним относятся (но не ограничиваются ими):

• Прямая травма:
  • задний вывих бедра;
  • перелом крестца;
  • после блокады поясничного сплетения;
• Метаболические, воспалительные и аутоиммунные причины:
  • сахарный диабет (СД) – чаще встречается у пациентов СД II типа;
  • амилоидоз (это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением бета-листовых фибрилл. При системных формах амилоидный белок вызывает прогрессирующую дисфункцию органов, которая может привести к смерти пациентов);
  • саркоидоз (это системное заболевание с неизвестной этиологией, характеризующееся образованием некротизирующей гранулемы, которая может поражать все органы тела в целом, в основном легкие и лимфатическую систему, затем глаза и кожу, в некоторых случаях могут поражаться печень, сердце, нервная система, слезная железа, суставы и почки).
• Инфекции и местный абсцесс.
  • остеомиелит позвоночника (костное инфекционное воспаление);
  • хронические инфекции (например, туберкулез, грибковые инфекции);
  • другие инфекции: болезнь Лайма, ВИЧ / СПИД, опоясывающий герпес (ОГС);
  • абсцесс поясничной области.
• Лучевая терапия злокачественных новообразований брюшной полости и органов малого таза.
• Причина, связаная с беременностью. Патология в основном возникает в третьем триместре и после родов из-за родовой травмы.
• Послеоперационная плексопатия. Образование рубцовой ткани и гематом может возникнуть после гинекологических и других операций на органах малого таза.
• Повреждение сосудистой сети, иннервирующей пояснично-крестцовое сплетение:
  • катетеризация бедренного сосуда;
  • ишемия вследствие прямого сдавливания, артериальных псевдоаневризм, расслоения аорты, забрюшинной гематомы и т.д.

Эпидемиология

Из-за различной этиологии возраст проявления и распространенность заболевания у разных пациентов может различаться. Однако средний возраст для постановки диагноза ПК-плексопатии составляет около 65 лет при всех причинах. Пояснично-крестцовая плексопатия чаще встречается у женщин из-за предрасполагающих факторов риска беременности и гинекологических раковых заболеваний.

Частота диабетической амиотрофии составляет 4,2 на 100 000 человек в год и встречается у 0,8 процента людей с сахарным диабетом (СД).

При опухолевых формах ПК-плексопатии обычно поражается сегмент позвонков L4-S1 (>50% случаев), за которым следует сегмент позвонков L1-L4 (31%) и панплексопатия около 10% (общее поражение всего сплетения). В 73-75% случаев присутствует локальная компрессия или инвазия злокачественного новообразования брюшной полости и таза. ПК-плексопатия возникает в течение одного года после постановки диагноза более чем у трети пациентов с первичными опухолями. В 15% случаев ПК-плексопатия приводит к постановке диагноза рака.

Пояснично-крестцовая плексопатия возникает примерно в 0,7% случаев после травматического перелома таза. Частота увеличивается до 2% после перелома крестца.

Пояснично-крестцовая плексопатия встречается примерно у 1 из 2000-6400 женщин после родов.

Частота забрюшинной гематомы после катетеризации бедренной артерии составляет всего 0,5%. Примерно у 20% этих пациентов развивается основная невропатия бедра, в то время как у 9% развивается ПК-плексопатия.

Патофизиология

Патофизиология пояснично-крестцовой плексопатии различается в зависимости от этиологии:

• травма – прямое повреждение или растяжение сплетения;
• опухоль – прямая инфильтрация опухолью или метастазирование, внутринейральный лимфоматоз, периневральное распространение рака предстательной железы;
• облучение – это приводит к повреждению эндотелия, приводящему к хронической миграции воспалительных клеток и состоянию фиброза, за которым следует необратимое состояние микрососудистого повреждения и ишемического повреждения;
• гематома – прямое сдавливание;
• диабетические и недиабетические плексопатии пояснично-крестцового отдела позвоночника – вызваны воспалительными или микрососудистыми изменениями.

Клиническая картина

Подробная история болезни и физикальное обследование имеют решающее значение для постановки диагноза плексопатии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Пациенты обычно жалуются на боль в пояснице, отдающую в одну сторону. Боль может быть позиционной, усиливаясь в положении лежа. Пациенты с диабетической ПК-плексопатией (диабетической амиотрофией) обычно жалуются на одностороннюю боль в проксимальном отделе бедра (ближе к паху). Боль может быть связана с онемением, парестезиями или дизестезиями нижних конечностей. Эти симптомы обычно односторонние. Пояснично-крестцовая плексопатия, вторичная по отношению к лучевой терапии, обычно безболезненна. Продолжительность симптомов может различаться от очень острой (после дорожно-транспортного происшествия) до хронической (после лучевой терапии). В тяжелых случаях могут возникать мышечная слабость и атрофия. Нарушения сфинктера встречаются редко, и их наличие позволяет заподозрить синдром лошадиного хвоста. Лихорадка, озноб, ночная потливость, усталость и потеря веса могут свидетельствовать о злокачественном новообразовании или инфекции.

История дорожно-транспортного происшествия, новообразования брюшно-тазовой области, лучевой терапии, абдоминальной хирургии, сахарного диабета, нарушений свертываемости крови или недавней беременности указывает на ПК-плексопатию и сужает этиологию.

Физикальное обследование может быть нормальным в легких случаях. В случаях травмы могут быть видны синяки. Тест на поднятие прямой ноги положительный более чем у половины пациентов. Асимметричная мышечная слабость нижних конечностей может наблюдаться при асимметричном отсутствии или снижении глубоких сухожильных рефлексов.

Коленный рефлекс нарушается при поясничной плексопатии, а рефлекс голеностопного сустава – при крестцовой плексопатии. Мышечная слабость при сгибании бедра, разгибании колена или приведении указывает на возможное повреждение поясничного сплетения.

Потеря чувствительности может проявляться в дерматомальной картине в случаях проксимальной ПК-плексопатии, вовлекающей корешки или распределение нервов. Сенсорные изменения среднего отдела бедра, передней части бедра и средней части голени могут свидетельствовать о поражении поясничного сплетения. Задняя часть бедра, тыльная поверхность стопы и промежность, вероятно, связаны с поражением крестцового сплетения.

Может присутствовать болезненность точек позвоночника, особенно в случаях перелома крестца или инфекции. Для оценки ректального тонуса следует провести ректальное исследование. Потеря чувствительности в области ягодиц и недержание кишечника или мочевого пузыря встречаются редко, но, если присутствуют, то это затрудняет дифференцировку от синдромов конского хвоста и других патологий. Паховую область также следует пальпировать на предмет подозрений на гематомы.

Диагностика

Нейровизуализация, предпочтительно магнитно-резонансная томография (МРТ) пояснично-крестцового отдела позвоночника и электродиагностические исследования (исследование нервной проводимости и электромиография) важны для подтверждения диагноза пояснично-крестцовой плексопатии.

Визуализация

МРТ с контрастированием гадолинием является лучшим тестом для оценки состояния пояснично-крестцового сплетения. При наличии противопоказаний к проведению МРТ (например, несовместимый кардиостимулятор) может быть использована компьютерная томография (КТ) с контрастированием. МРТ-нейрография является полезным методом по сравнению с традиционной МРТ при оценке ПК-плексопатии. Нейрография помогает выявить экстраспинальные повреждения, ответственные за невропатическую боль ноге.

В случаях злокачественного новообразования может быть сложно отличить прямую компрессию от метастатического заболевания. Поэтому часто требуется расширенная визуализация. МРТ часто назначают для первичной оценки плексопатии пояснично-крестцового отдела позвоночника, связанной с новообразованиями. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) предназначена для определения полной степени злокачественности. Это также помогает определить стадию заболевания, последующее лечение и прогноз.

Электродиагностические исследования

Электродиагностические исследования, такие как электромиография (ЭМГ), полезны, чтобы помочь дифференцировать пояснично-крестцовую плексопатию от других типов невропатии или радикулопатий. Электромиография помогает в локализации неврологического повреждения. ЭМГ также может помочь дифференцировать злокачественное новообразование от плексопатии, вызванной облучением. Миокимические дрожания возникают в случаях радиационно-индуцированной плексопатии, но не возникают в случаях новообразования. Миокимия – это спонтанное мышечное дрожание/сокращение (отдельной двигательной единицы), которое недостаточно для того, чтобы, например, привести сустав в движение. Эти сокращения происходят несколько раз в секунду и ритмично. Денервация (потеря нервного снабжения) параспинальных мышц обычно наблюдается при радикулопатии и помогает дифференцировать ее от ПК-плексопатии.

Магнитная стимуляция нервных корешков может помочь в диагностике пациентов с противопоказаниями к ЭМГ (например, нарушениями свертываемости крови). Есть случаяи применения магнитной стимуляции корешков для более подробного анализа повреждения нервных корешков при сложных случаях пояснично-крестцовой плексопатии.

Лабораторные исследования

Рекомендуемые анализы крови для выявления этиологии у пациентов с ПК-плексопатией должны включать полный анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ), исследования свертываемости крови, тестирование аутоантител (антинуклеарные антитела (ANA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антигена А, связанного с синдромом Шегрена, антител к Ro / анти-La и др.). и гемоглобин A1c (гликированный гемоглобин). Кроме того, в особых случаях могут быть показаны электрофорез сывороточного белка (SPEP), определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (ACE), вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), антител Лайма, быстрый плазменный реагин (RPR) и серологическое исследование на вирус Эпштейна-Барр (EBV).

Другие исследования

Если причина ПК-плексопатии все еще не выявлена, несмотря на вышеуказанные исследования, это указывает на необходимость люмбальной пункции. При обнаружении злокачественного новообразования необходима биопсия органов малого таза, а также биопсия предполагаемого пораженного нервного корешка. Биопсия пучка седалищного нерва помогает в диагностике сложных случаев, при подозрении на злокачественное образование в области распространения седалищного нерва.

Лечение пояснично-крестцовой плексопатии

Лечение пояснично-крестцовой плексопатии зависит от основной этиологии. Проводится симптоматическое лечение с помощью анальгетиков и миорелаксантов. К анальгетикам относятся нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), прегабалин, габапентин, дулоксетин, амитриптилин и опиоиды. При опущении стопы можно использовать ортезы на уровне голеностопа. При инфекции требуются соответствующие антибиотики и противогрибковые препараты.

Диабетическая амиотрофия – это преходящее состояние, которое обычно проходит при хорошем контроле гликемии. Для симптоматического лечения рекомендуется лечение невропатической боли. В тяжелых случаях могут быть использованы стероиды, внутривенный иммуноглобулин, циклофосфамид и даже плазмозаменитель.

В случаях злокачественного новообразования первичную опухоль следует удалить и лечить соответствующим образом. В случаях с тяжелыми симптомами может быть рассмотрена дорсальная ризотомия (перерезка спинномозговых корешков). Ризотомия вызывает значительное снижение боли. Этот метод лечения в основном используется у пациентов в терминальной стадии.

Лучевая плексопатия часто может протекать без боли, только со слабостью и сенсорными изменениями. В отличие от других типов плексопатии, она обычно двусторонняя и может возникнуть даже спустя годы после облучения. Известных методов лечения радиационно-индуцированной плексопатии не существует. Физиотерапия и реабилитация являются основой лечения после прекращения лучевой терапии.

Методы хирургического восстановления нерва и его пересадки помогают улучшить функцию мышц при переломах таза (при травматической пояснично-крестцовой плексопатией). Улучшение функции мышц может произойти не сразу, встречаются случаи, когда для этого требуются годы.

Забрюшинная гематома обычно лечится консервативно с помощью переливаний крови и постельного режима. В случаях обострения гематомы или ухудшения неврологической функции рекомендуется хирургическое вмешательство.

Дифференциальная диагностика

• синдром конского хвоста;
• наследственная сенсорная и моторная невропатия (также называемая болезнью Шарко-Мари-Тута – невральная амиотрофия);
• пояснично-крестцовая радикулопатия;
• мононевропатии (например, бедренная невропатия, седалищная невропатия);
• полиневропатия (например, диабетическая невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия, лекарственная невропатия);
• стеноз позвоночного канала;
• опухоли спинного мозга, т.д.

Прогноз

Прогноз зависит от основной этиологии, реакции на лечение и сроков терапевтического вмешательства. Прогноз благоприятный для пациентов с пояснично-крестцовой плексопатией, вторичной по отношению к беременности, забрюшинной гематоме и диабетической амиотрофии. У большинства пациенток с плексопатией пояснично-крестцового отдела позвоночника, связанной с беременностью, симптомы полностью исчезают через два-шесть месяцев после родов.

Прогрессирующее неврологическое ухудшение часто встречается у пациентов с пояснично-крестцовой плексопатией, вторичной по отношению к злокачественному образованию. Прогноз в случаях опухолей плачевный, средняя выживаемость составляет шесть месяцев. Доказано, что лимфома является наиболее чувствительной опухолью к терапии. Через 42-45 месяцев наблюдения примерно 85% пациентов с диагнозом «пояснично-крестцовая плексопатия», вторичная по отношению к злокачественному образованию, умирают.

Обычно считается, что травматические ПК-плексопатии имеют неблагоприятный прогноз, но серия исследований-наблюдений пациентов с травматическими ПК-плексопатиями продемонстрировала, что более двух третей (около 70%) пациентов выздоравливали спонтанно в течение 18 месяцев.

Осложнения

• прогрессирующее неврологическое ухудшение;
• сильная, непреодолимая боль;
• пролежни;
• рецидивирующие инфекции;
• контрактуры суставов.

Пациент должен быть осведомлен о природе своего заболевания и лежащей в его основе этиологии. Плексопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника, вторичная по отношению к беременности, забрюшинной гематоме и диабетической амиотрофии обычно являются преходящими и со временем улучшаются. Пациентов со злокачественными новообразованиями следует проконсультировать для дальнейшего обследования и лечения. Симптомы могут прогрессировать с течением времени, усугубляться, требуя посторонней помощи пациенту при передвижении и повседневной деятельности.

Для лечения пояснично-крестцовой плексопатии требуется межпрофессиональная команда медицинских работников, которая может включать врача-терапевта, физиотерапевта, рентгенолога, анестезиолога, невролога, акушера, нейрохирурга, психотерапевта или психиатра. В зависимости от природы патологии могут потребоваться другие смежные специалисты.

Пояснично-крестцовая плексопатия может быть изнуряющим заболеванием, и без надлежащего лечения прогноз может быть неблагоприятным. После первоначального диагноза лечение может быть трудным и занимать всю жизнь.