Невропатия (нейропатия)

Заболевания
Медицинская информация достоверна!
Игорь Лукьяненко
Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.
Подробнее об эксперте

Около 2,5 процента населения страдают периферической невропатией. Распространенность увеличивается до 8-10 процентов в пожилом возрасте. Периферическая невропатия (ПН) может быть проявлением широкого спектра патологий, которые требуют дальнейшего обследования и лечения. Кроме того, необходимо лечить периферические невропатии до того, как они приведут к осложнениям, например, таким как падения с последующими переломами бедра и т.д., дальнейшим инфекциям, требующимся ампутациям. Необходима своевременная диагностика периферической невропатии для быстрого устранения ее первопричины и предотвращения осложнений.

ПН охватывают нарушения периферических нервных клеток и волокон, которые проявляются вторично по отношению к широкому спектру патологий. Периферическая невропатия подразумевает повреждения нейронов, принадлежащих к периферической нервной системе, которая включает:

  • черепные нервы;
  • корешки спинномозговых нервов;
  • спинномозговые ганглии (нервные узлы);
  • нервные стволы и их отделы;
  • вегетативную нервную систему.

Существует несколько методов, используемых для классификации периферических невропатий, включая разделение их на моно-невропатии, мультифокальные невропатии и полиневропатии. Дальнейшие подклассификации могут быть сделаны путем разделения периферических невропатий на аксональные, демиелинизирующие или смешанные.

Что такое нейропатия?

Что такое нейропатия?

Это заболевания периферической нервной системы. Симптомы обычно включают онемение и парестезии конечностей или отдельных участков тела. Они часто сопровождаются слабостью и могут быть болезненными. Полиневропатии (множественные нейропатии) можно разделить на аксональную и демиелинизирующую формы.

Большинство периферических невропатий развиваются в течение месяцев или лет, но некоторые прогрессируют быстро. Отдельные пациенты страдают только от легкого, одностороннего, медленно прогрессирующего покалывания в пальцах из-за сдавливания срединного нерва в запястье (синдром запястного канала), в то время как у других пациентов может наблюдаться тетраплегия с дыхательной недостаточностью в течение 1-2 дней из-за синдрома Гийена-Барре. 

Например, синдром запястного канала является наиболее распространенной мононевропатией. Распространенность патологии увеличивается у лиц старше 65 лет. И наоборот, иммуноопосредованные полиневропатии, такие как синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, являются редкими заболеваниями. Большинство периферических невропатий чаще встречаются у пожилых людей и у мужчин, за исключением синдрома запястного канала, который чаще встречается у женщин.

Сахарный диабет является частой причиной периферической невропатии и связан как с моно-, так и с полиневропатиями. Среди группы хронических полиневропатий примерно в 20-25% случаев не удается обнаружить прямой причины. Это медленно прогрессирующие аксональные полиневропатии.

Наиболее часто встречающиеся симптомы периферической невропатии включают:

  • онемение и парестезии;
  • боль;
  • мышечная слабость;
  • потеря глубоких сухожильных рефлексов.

Периферические невропатии обычно развиваются в течение продолжительного времени: месяцами или даже годами, в то время как некоторые могут развиваться более быстрыми темпами и носить прогрессирующий характер. Периферические невропатии имеют широкий диапазон тяжести и клинических проявлений, поскольку они могут поражать моторные, сенсорные и вегетативные нервные волокна.

Этиология

Периферические невропатии имеют различное происхождение, включая метаболические, системные и токсические причины. Основные этиологии:

  • сахарный диабет;
  • хронический алкоголизм;
  • дефицит питательных веществ (например, В1, В6, В12 и витамина Е);
  • воспалительные состояния (например, васкулит);
  • гипотиреоз;
  • аутоиммунные заболевания (например, синдром Шегрена, волчанка, ревматоидный артрит);
  • инфекции (например, болезнь Лайма, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, опоясывающий лишай, ВИЧ);
  • синдром Гийена-Барре;
  • токсины (тяжелые металлы, химические вещества);
  • химиотерапевтические средства;
  • лекарства (например, антибиотики, сердечно-сосудистые препараты);
  • опухоли (вторичные по отношению к компрессии или связанным с ними паранеопластическим синдромам);
  • наследственные заболевания (например, болезнь Шарко-Мари-Тута, семейный амилоидоз);
  • травмы;
  • множественная миелома и ее методы лечения;
  • моноклональная гаммопатии, т.д.

В некоторых случаях прямая причина может быть неочевидной.

Эпидемиология

Около 2,5% населения мира страдают заболеваниями периферических нервов, распространенность увеличивается по разным оценкам до 8-10% среди пожилых людей. Диабетическая невропатия встречается примерно у половины людей с хроническим сахарным диабетом 1 и 2 типа. Наиболее распространенной генетической сенсомоторной полиневропатией является болезнь Шарко-Мари-Тута, в частности, тип 1a. Наиболее распространенной мононевропатией является синдром запястного канала.

Патофизиология

Точная патофизиология периферической невропатии зависит от основного заболевания. Хотя широкий спектр различных болезней в конечном итоге может привести к периферическим невропатиям, механизмы, при которых повреждаются периферические нервы, демонстрируют схожие закономерности. Эти реакции включают сегментарную демиелинизацию, наряду с валлеровой дегенерацией (разрушение части аксона, отделившегося от тела нейрона в результате порыва, сдавливания, т.д.) и аксональной дегенерацией.

  • Сегментарная демиелинизация: этот процесс относится к процессу дегенерации миелиновой оболочки с сохранением нервного аксона. Этот тип реакции может проявляться при мононевропатиях, сенсомоторных или, в основном, двигательных невропатиях. Они часто носят воспалительный характер и иногда опосредованы иммунитетом. Около 20% симметричных периферических невропатий являются результатом повреждения миелина. Примеры включают Шарко-Мари-Тута и невропатию, связанную с моноклональной гаммопатией неопределенного значения.
  • Валлерова дегенерация. Это происходит после дегенерации нервного аксона из-за повреждения или физического сдавливания: часть, расположенная дистальнее аксона, пассивно отмирает, вероятно, из-за недостатка питательных веществ в теле клетки. Эта реакция приводит к фокальной мононевропатии, которая является вторичной по отношению к травме или инфаркту нерва.
  • Аксональная дегенерация, также известная как феномен отмирания. Этот тип дегенерации обычно проявляется в виде симметричной полиневропатии (около 75-80%) и имеет тенденцию вызывать слабость, в первую очередь слабость в тыльном сгибании лодыжек и стопы, с сопутствующими трофическими изменениями мышц. Аксон дегенерирует по схеме, которая начинается дистально и прогрессирует проксимально. Считается, что это связано с тем, что наиболее дистальная часть аксона особенно уязвима из-за его удаленности от тела клетки, которое обеспечивает метаболическую поддержку. Предлагаемый механизм заключается в том, что повреждение нерва вызывает нарушение доставки местных факторов выживания аксонов, что приводит к повышению уровня кальция внутри аксонов, как следствие – к кальций-зависимому разрушению цитоскелета. Примеры заболеваний, вызывающих дегенерацию аксонов, включают диабет, ВИЧ, ВГС (вирусный гепатит С) и синдром Гийена-Барре.

Клиническая картина невропатии

Клиническая картина невропатии

Проявление периферической невропатии может быть различным в зависимости от основного патологического процесса. Пациенты могут жаловаться на симптомы, первоначально начинающиеся в пальцах и распространяющиеся на проксимальные (ближе к центру) отделы конечностей. Симптомы различные, среди них могут быть:

  • изменение чувствительности;
  • мышечная слабость;
  • атрофия;
  • боль;
  • онемение;
  • даже вегетативные нарушения.

Клинически эти симптомы могут напоминать симптомы миелопатий, радикулопатий, аутоиммунных заболеваний и болезней мышц. Запущенное заболевание может прогрессировать в виде снижения или отсутствия глубоких сухожильных рефлексов, потери чувствительности по типу «чулок-перчаток», истощения мышц и слабости. Получение подробного анамнеза жизненно важно для выявления основной причины невропатии. Помимо тщательного изучения истории болезни, лечащий врач расспрашивает о токсическом воздействии, нынешних и ранее употребляемых лекарствах, травмах, дефиците питания и нутриентов, а также употреблении алкоголя.

Диагностика невропатии

Диагностирование пациентов с невропатией включает в себя подробный анамнез и физикальное обследование, включая обзор текущих и ранее принимаемых лекарств. Хотя не существует стандартных лабораторных или визуализирующих исследований для диагностики периферических невропатий, следующие исследования могут помочь в постановке диагноза и сузить круг основных причин невропатии (например, воспалительных, инфекционных, метаболических):

  • общий анализ крови (макроцитарная анемия может указывать врачу на дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты или даже на злоупотребление алкоголем);
  • метаболические панели, такие как BMP или CMP (электролитный дисбаланс, который может способствовать невропатии наряду с почечной недостаточностью, поскольку уремия также может привести к нейропатии);
  • тестирование на уровень гликированного гемоглобина – биохимический показатель крови (диабет является частой причиной невропатии);
  • тестирование на дефицит витаминов и минералов, таких как медь, тиамин, пиридоксин, фолиевая кислота, В12 и витамин Е, которые играют фундаментальную роль в развитии и поддержании нервной системы;
  • анализ на содержание тяжелых металлов, таких как ртуть, свинец и мышьяк, которые токсичны для периферических нервов, ЦНС;
  • инфекционное обследование на болезнь Лайма, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ и сифилис, поскольку хронические заболевания могут проявляться периферическими невропатиями и парестезиями;
  • тестирование функции щитовидной железы;
  • тестирование на антитела для выявления специфических аутоиммунных заболеваний, которые, как известно, вызывают периферические невропатии, такие как синдром Шегрена, волчанка и ревматоидный артрит;
  • исследование нервной проводимости и электромиография (ЭМГ);
  • МРТ или компьютерная томография в случаях, когда вызывает беспокойство сдавление нерва;
  • биопсия нерва;
  • генетическое тестирование (для выявления наследственных невропатий);
  • анализ мочи (поиск белков Бенс-Джонса, поскольку множественная миелома и ее методы лечения могут вызывать периферическую невропатию).

Терапия невропатии

Терапия невропатии

Лечение периферических невропатий должно быть сосредоточено на основном патологическом процессе. Например, контроль уровня глюкозы при диабетической невропатии и прекращение употребления алкоголя при алкогольной невропатии. Дефицит питательных веществ можно лечить добавлением дефицитных витаминов или минералов. К сожалению, не все периферические невропатии обратимы. Физиотерапия и трудотерапия могут быть начаты, чтобы помочь в улучшении общей силы и функций пациента. Хроническую воспалительную демиелинизирующую невропатию изначально лечат с помощью кортикостероидов, но ее также можно лечить с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, плазмообмена и некоторых иммунодепрессантов.

Местное обезболивание может быть полезным для тех пациентов, которые страдают от невропатической боли. Она обычно не поддается лечению простыми анальгетиками, особенно у тех, кто страдает мелковолокнистыми невропатиями. Вместо этого эффективным средством для лечения боли, связанной с периферическими невропатиями, могут быть мембраностабилизаторы, некоторые противоэпилептические средства и трициклические антидепрессанты. Чрескожная электрическая стимуляция нервов (TENS) также является вариантом неинвазивного вмешательства для облегчения боли.

Дифференциальная диагностика

Симптомы периферических невропатий могут напоминать симптомы миелопатий, радикулопатий, аутоиммунных заболеваний и болезней мышц.

Прогноз

При тех заболеваниях, при которых периферические нервы повреждаются в результате валлеровой или аксональной дегенерации, прогноз хуже, поскольку восстановление нерва является более сложной задачей. Для достижения клинического улучшения аксон должен регенерировать сам и реиннервировать пораженную мышцу или орган. Прогноз заболеваний, которые возникают вторично по отношению к сегментарной демиелинизации, более благоприятный, поскольку ремиелинизация достигается быстрее, позволяя восстановить функцию аксона.

Осложнения

Осложнения периферических невропатий включают боль, измененную чувствительность, мышечную атрофию и слабость. Диабетическая периферическая невропатия печально известна своими осложнениями, включая язвы стоп, которые могут привести к гангренозному поражению пальцев и конечностей, иногда вплоть до ампутации.

Рекомендуемые консультации у специалистов

Консультации и направления для пациентов, страдающих периферической невропатией, включают обследование у:

  • невролога;
  • эндокринолога;
  • ревматолога;
  • психиатра;
  • нарколога (для пациентов с периферической невропатией, вызванной алкоголем);
  • инфекциониста;
  • хирурга (при невропатии, вторичной по отношению к компрессии);
  • гематолога;
  • онколога (для тех, у кого невропатия связана с раком).

Пациенты нуждаются в обучении признакам и симптомам периферической невропатии. Они должны быть осведомлены о том, что у них повышен риск получения травм из-за потери чувствительности. Должны осознавать любые новые порезы или повреждения кожи, поскольку заживление ран может замедлиться, а риск инфицирования возрастает. Рекомендуется всегда носить носки с обувью с закрытым носком, чтобы снизить риск заражения. Пациентам следует соблюдать осторожность при воздействии горячей или холодной среды, чтобы избежать ожогов и обморожения. Пациенты с сахарным диабетом должны получать надлежащие консультации по лечению своей диабета. Пациентам с алкогольной невропатией рекомендуется полное прекращение употребления алкоголя.

Краткие выводы:

  • Болезнь Шарко — Мари — Тута является наиболее распространенной наследственной причиной периферической невропатии.
  • Демиелинизирующие невропатии обычно носят воспалительный характер и часто поддаются лечению.
  • Нейрофизиологические тесты могут отличить аксональную невропатию от демиелинизирующей.
  • В целом, наиболее распространенной полиневропатией является диабетическая сенсомоторная полиневропатия.
  • Периферическую невропатию можно разделить на моно-невропатии, мультифокальные невропатии и полиневропатии с дальнейшими подклассами на аксональный, демиелинизирующий или смешанный типы.
  • Невропатическую боль можно эффективно лечить с помощью мембраностабилизаторов, некоторых противоэпилептических средств и трициклических антидепрессантов.

Широкий спектр патологических процессов может привести к периферическим невропатиям, которые обычно требуют межпрофессионального командного подхода к диагностике и лечению. Невропатии могут быть как болезненными, так и изнуряющими для пациентов. Таким образом, жизненно важно быстро установить диагноз основного заболевания с последующим началом соответствующего лечения, чтобы обратить вспять, замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Выявление пациентов, наиболее подверженных риску развития невропатий, и внедрение профилактического подхода к их лечению, несомненно, может улучшить результаты для пациентов, как это видно в случае диабетической невропатии.

Литература:

  1. Claudia Hammi, Brent Yeung. Neuropathy. Oct. 15, 2022.
  2. Remiche G, Kadhim H, Maris C, Mavroudakis N. [Peripheral neuropathies, from diagnosis to treatment, review of the literature and lessons from the local experience]. Rev Med Brux. 2013 Sep.
  3. Hanewinckel R, Ikram MA, Van Doorn PA. Peripheral neuropathies. Handb Clin Neurol. 2016.
  4. Hughes RA. Peripheral neuropathy. BMJ. 2002 Feb 23.
  5. Freeman MR. Signaling mechanisms regulating Wallerian degeneration. Curr Opin Neurobiol. 2014 Aug.
Поделиться с друзьями
Игорь Лукьяненко

Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.

Оцените автора
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
О Болезнях.ру  - информация о заболеваниях
Добавить комментарий