Болезнь Меньера

Болезнь Меньера (БМ) – это патологическое состояние одного их трех отделов органа слуха, называемого лабиринтом (внутренним ухом) с характерными симптомами, состоящими из спонтанного и периодически возникающего состояния головокружения, односторонней СНХЛ — перцептивной тугоухости (нейросенсорной), тинниитуса (ушной звон, шум без внешнего звукового раздражителя) и слухового нарушения.

Проявление БМ может сильно отличаться у разных пациентов. Международные исследования показали, что заболеваемость составляет от 8 до 13 на 100 000 человеко-лет, а точечная распространенность составляет от 120 до 513 на 100 000 человеко-лет. Болезнь Меньера имеет равное распределение по полу и имеет пиковый возраст начала заболевания между четвертым и пятым десятилетием.

Развитие эндолимфатической водянки — увеличение жидкости внутри лабиринта (внутреннего уха) наблюдается (или предполагается) у всех людей с БМ. Однако не у всех пациентов с эндолимфатической водянкой в анамнезе была болезнь Меньера. Многочисленные факторы, включая травму, инфекцию, ишемию, аутоиммунные ответы и генетику, относятся к причинным факторам БМ. Заболевание предполагает многофакторные причины, а также и сохраняющуюся неопределенность в отношении происхождения (идиопатическую форму БМ).

Описание случая (к которому будем возвращаться и далее)

Учитывая историю истинных приступов головокружения пациентки, длящихся не менее 20 минут, и ее односторонние ушные симптомы, подозревается болезнь Меньера.

Симптомы болезни Меньера, особенности клинических проявлений

Симптомы БМ могут совпадать с симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть опасными для жизни. У нового пациента с острым головокружением крайне важно сначала исключить инсульт и другие возникающие внутричерепные патологии (включая внутричерепные опухоли, инфекции головного мозга и черепно-мозговую травму).

Характеристики приступов при болезни Меньера (БМ)

Классически пациенты с БМ испытывают повторяющиеся ощущения вращательного движения окружающей среды. Это считается истинным головокружением. Важным первым шагом в подходе к БМ является определение того, является ли ощущение, испытываемое пациентом, истинным головокружением или какой-либо другой формой головокружения. Пациенты с БМ испытывают приступы головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов (чаще всего от 2 до 3 часов) и имеют одностороннюю потерю слуха и шум в ушах, с или без чувства «переполнения» или давления в ушах. Во время этих приступов возникают тошнота, рвота, потливость и, возможно, диарея, началу которых обычно предшествует внезапное усиление одностороннего непульсирующего шума в ушах (некая аура-предвестник).

Естественный анамнез заболевания

Симптомы БМ также могут изменяться после первоначального проявления, при этом приступы различаются по частоте и тяжести. Некоторые исследователи предполагают, что головокружение может быть вызвано чрезмерным потреблением кофеина или натрия и изменениями атмосферного давления. Кроме того, потеря слуха обычно становится постоянной по мере прогрессирования БМ. У людей с двусторонним проявлением БМ возможны колебания симптомов в любом ухе и, скорее всего, существенно снижено качество жизни, учитывая двустороннее расстройство вестибулярно-сенсорной функции и слуха.

Дифференциальный диагноз

В отличие от доброкачественного головокружения системного характера, которое является распространенным поводом периферического головокружения, приступы БМ длятся дольше, не возникают при движениях головы. Аналогичным образом, головокружение без иллюзии вращения, вызванное внезапными изменениями вертикальной высоты головы, вероятно, является результатом ортостатической гипотензии, обычно вторичной по отношению к обезвоживанию или кардиогенным причинам.

Вестибулярная мигрень (ВМ) может проявляться почти идентично БМ, но пациенты с ВМ обычно имеют мигрени в анамнезе. Эпизоды головокружения при ВМ могут быть временно не связаны с головными болями, причем головокружение иногда появляется спустя годы с промежутками между ними без головной боли. Приступы кружения головы при ВМ длятся от десяти минут до 1-2 дней и иногда сопровождаться зрительной аурой или аллодинией.

Инфекционные возбудители (вирусы), поражающие внутреннее ухо, вызывающие, к примеру, вестибулярный нейронит и вирусный лабиринтит, могут имитировать БМ, при этом эпизоды головокружения становятся длительными, затяжными — от 1-2 дней до 1-2 недель. Вирусный лабиринтит дополнительно отягощается снижением слуховой чувствительности, вплоть до утраты. Другая вирусная инфекция, синдром Рамсея Ханта, вторичная по отношению к реактивации вируса ветряной оспы в вестибулярном узле, обычно проявляется сочетанием головокружения и паралича лицевого нерва.

Синдром расхождения верхнего канала может сопровождаться головокружением, которое длится несколько секунд и связано с гиперакузией, при которой пациенты слышат преувеличенные звуки движений тела. У пациентов с невриномой слухового нерва (вестибулярной шванномой) обычно не наблюдается симптомов, сходных с БМ. Тем не менее, его следует учитывать у любого пациента с асимметричной SNHL.

Рассеянный склероз отличается от БМ наличием двигательной слабости, невропатической боли и сексуальной дисфункции. Более того, симптомы, присутствующие при БМ, могут перекрываться с симптомами цереброваскулярного заболевания, но для последнего характерны такие симптомы, как нарушения зрения, диплопия, периферическая слабость и головные боли.

Физикальное обследование

Физикальное обследование должно быть направлено на исключение других причин симптомов у пациента, особенно тех, которые могут представлять угрозу для жизни (например, инсульт). Для различения периферических и центральных причин головокружения может быть проведено обследование по признакам (импульс, нистагм, тест на перекос). Всегда следует измерять ортостатические жизненно важные показатели, чтобы исключить головокружение, вторичное по отношению к обезвоживанию или кардиогенной нестабильности, которые часто ошибочно принимают за головокружение.

После исключения неинвестибулярных причин проводится тестирование походки, тандемной походки, Ромберга, черепного нерва и мозжечка. Отоскопическое исследование направлено на оценку структурных аномалий в наружном и среднем ухе, которые могут способствовать появлению симптомов у пациента. Пузырьки ушной раковины или карманы для втягивания барабанной перепонки могут помочь исключить состояния, связанные с инфекциями, вызванными опоясывающим герпесом (такие как синдром Рамсея Ханта) или холестеатомы, соответственно.

Для пациентов с БМ результаты отоскопического обследования обычно будут нормальными. Слух можно первоначально оценить с помощью комбинации тестов камертона Вебера и Ринне. Маневр Дикса-Холлпайка может быть использован для выявления пациентов с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением.

Диагностические исследования

Анализ крови. Не существует биомаркеров для диагностики БМ. Анализ крови показан для исключения других состояний, которые могут проявляться аналогично болезни Меньера, включая гипертиреоз или гипотиреоз, диабет, аутоиммунные заболевания, аутоиммунные заболевания внутреннего уха или синдром Когана и нейросифилис.

Специфическое для уха тестирование. Полное диагностическое аудиометрическое тестирование необходимо всем пациентам, у которых подозревается БМ. Аудиометрия обычно показывает низкий или комбинированный низкочастотный и высокочастотный SNHL (нейросенсорная тугоухость) с нормальным среднечастотным слухом. Вестибулярное тестирование с помощью видеонистагмографии всегда проводится у пациентов с подозрением на болезнь Меньера.

Визуализация. У пациентов с односторонним шумом в ушах, SNHL (или обоими признаками), следует рассмотреть магнитно-резонансную томографию головы. Магнитно-резонансная томография должна быть выполнена, если врач подозревает внутричерепные заболевания, которые могут имитировать БМ, включая невриному слухового нерва, аневризмы, пороки развития Арнольда-Киари и рассеянный склероз.

Принятие решения. После исключения других заболеваний и постановки диагноза БМ врач имеет все возможности для начала консервативной терапии. Лечение болезни подбирается индивидуально на основе контроля симптомов пациента и направлено на минимизацию частоты, продолжительности и тяжести приступов головокружения. Хотя персонализированное лечение болезни Меньера успешно помогает контролировать симптомы головокружения, к сожалению, не существует терапии, которая могла бы остановить или замедлить прогрессирование потери слуха.

Диагностические критерии болезни Меньера

Окончательные критерии:

• два или более спонтанных приступа головокружения (каждый продолжительностью от 20 минут до 12 часов);
• документированная нейросенсорная потеря слуха более 30 дБ ниже и выше 2 кГц;
• изменяющиеся симптомы слуха (шум, звон в ушах) в ппроблемном ухе;
• не подтверждается другими заболеваниями вестибулярного происхождения.

Классификация ККОБ включает две категории: определенная БМ и возможная БМ. 

Определенная БМ устанавливается на основании клинических проявлений и после наблюдения за эпизодическим синдромом головокружения, связанным с нейросенсорной тугоухостью средне-низких частот и переменами симптомов (к примеру, шум в ушах) в проблемном ухе. Длительность приступов «кружения головы» ограничена периодом от 30 минут до 12-14 часов. 

Вероятная БМ – это более широкое понятие, определяемое эпизодическими вестибулярными симптомами (головокружение), связанными с колебаниями слуховых симптомов, возникающих в период от 20 мин до 24 ч. Эти определения, к сожалению, не помогают клиницисту в определении болезни Меньера. Одно интересное отличие состоит в том, что предлагаемое определение не включает эндолимфатическую водянку, которая была первоначально обнаружена при заболевании.

Лечение болезни Меньера

Консервативная терапия

Пациенту рекомендуются консультации для снижения стресса и изменения повседневных жизненных привычек, таких как диетические изменения, чтобы свести к минимуму прием кофе и спиртных напитков. Уменьшение содержания в пище натрия и глутамата натрия связано с уменьшением приступов «кружения головы», физиологически воздействуя на снижение давления в отечном ухе. Рекомендуемая суточная доза натрия для взрослых не должна превышать 2300 мг. Бетагистин рекомендуется при болезни Меньера и, как показывает практический опыт, улучшает состояние, но только при регулярном и профилактическом приеме.

По некоторым данным, такие диуретики, как гидрохлоротиазид и триамтерен, замедляют потерю слуха за счет снижения давления жидкости в отечном ухе, но доказательств их эффективности пока недостаточно. Кратковременное применение перорально преднизолона может уменьшить тяжесть вестибулярных симптомов за счет минимизации воспаления и аутоиммунных реакций, которые влияют на вестибулярное ядро. Однако, учитывая их значительные системные риски, такая терапия обычно не рекомендуется при болезни Меньера. Бензодиазепины можно разумно применять для подавления симптомов вестибулярного ряда во время обострения БМ.

Неабляционное лечение

Для подгруппы людей, симптоматическое проявление которых плохо контролируются консервативной терапией, могут быть предложены внутричерепные стероиды для снижения эпизодов головокружения. Обычно они назначаются врачами в клинике под местной анестезией. Исследования подтверждают их полезность в этом отношении, предполагаемыми механизмами являются общее снижение воспаления и аутоиммунных реакций. Существует низкий риск стойкой перфорации барабанной перепонки, связанной с этой процедурой.

Операция по шунтированию эндолимфатического мешка – еще один вариант борьбы с приступами головокружения. Эффективность этой процедуры обсуждается. Ее физиологическим обоснованием является дренирование избытка эндолимфы, что снижает вероятность эндолимфатической водянки и, таким образом, снижает вероятность приступа головокружения. Эта операция обычно предлагается только людям, у которых болезнь становится изнурительной и которым не помогли в должной мере консервативная терапия и внутричерепные инъекции стероидов.

Аблятивное лечение

Аблятивное лечение – внутричерепное введение гентамицина, вестибулярную нейрэктомию или лабиринтэктомию. Данные терапевтические методы — лечебные, но часто не требуются, поскольку БМ у многих пациентов хорошо контролируется с помощью консервативных методов лечения.

Подробнее о пяти линиях лечения

Терапия первой линии (профилактическое лечение) настоятельно рекомендует индивидуальный подход к пациентам с болезнью Меньера. Таким образом, если у пациента имеются сопутствующие заболевания, такие как аллергия, мигрень или аутоиммунный артрит, их следует лечить. Также рекомендуется семейный анамнез потери слуха и эпизодов головокружения, поскольку генетическое тестирование выявляет причинный вариант в 30% случаев, прокладывая путь для генной терапии через несколько лет.

Диета

Обсуждаемые побочные эффекты кофеина и соли при болезни Меньера до конца невыяснены. Диета с низким содержанием натрия и высокое потребление воды могут предотвратить высвобождение вазопрессина и помочь поддерживать гомеостаз внутреннего уха. Ограничения в приеме кофеина при БМ делаются на том основании, что кофеин может вызвать изменения объема эндолимфы своим симпатомиметическим действием. Предполагается, что низкие дозы кофеина, такие как 100 мг/сут, не вызовут симптомов Меньера.

Бетагистин

Препарат является слабым агонистом гистамина H₁ и более сильным антагонистом H₃. Бетагистин – это препарат, который может работать, улучшая приток крови к внутреннему уху. В настоящее время это лекарство используется во всем мире, за исключением США. Были проведены замечательные исследования на предмет полезности препарата в уменьшении эпизодов головокружения при БМ, и некоторые исследования предполагают его дозозависимый эффект в подавлении количественных повторов состояния головокружения.

Кроме того, существуют другие обзоры, которые подтверждают положительное влияние препарата на уменьшение симптомов при хорошей переносимости, т.е. терапевтическую пользу бетагистина при болезни Меньера. Согласно клиническому опыту многих исследователей, врачей, можно рекомендовать применение бетагистина в дозе 48 мг в течение 3-6 месяцев для предотвращения приступов Меньера. Но назначение должно быть сделано только врачом. Самостоятельное лечение недопустимо.

Диуретики

Диуретики обычно назначаются в качестве терапии первой линии при БМ. Хотя исследования, поддерживающие использование диуретиков, имеют низкий уровень доказательности, диуретики тиазидной группы могут быть частью медикаментозного лечения – к таким выводам приходят ученые, врачи с мировым именем.

Лечение второй линии (превентивное)

В случае, если медикаментозное лечение и отказ от избытка кофеина и соли не улучшают состояние и не влияют на эпизоды болезни Меньера, необходимо рассмотреть лечение второй линии. Внутричерепное лечение стало очень популярным за последние два десятилетия, поскольку его практически можно применять даже амбулаторно, вне стационарных условий.

Среди двух доступных производных стероидов – дексаметазон практичен в использовании из-за лучшей переносимости пациентами, поскольку метилпреднизолон вызывает ощущение жжения в слизистой оболочке среднего уха. Исследования, проведенные по применению внутричерепных стероидов для лечения БМ, не показывают какой-либо однородности в отношении протоколов лечения. Безопасность с точки зрения осложнений, таких как потеря слуха, была основным преимуществом использования стероидов. 

Терапия третьей линии

Хирургия эндолимфатического мешка впервые была определена Портманном в 1927 году. Было несколько дискуссий в пользу и против этого метода. Уровень научных доказательств в поддержку этой операции низкий. Известный ученый – Kitahara T. предложил вводить дексаметазон в эндолимфатический мешок. Поскольку он является единственным местом для иммунных реакций в височной кости, гипотеза Китахары имеет смысл. 

Четвертая линия лечения

Внутричерепная инъекция гентамицина. Препарат является аминогликозидным антибиотиком, обладающим скорее вестибулотоксическим, чем кохлеотоксическим действием. Его действие в основном вызывает атрофию вестибулярных клеток 1-го типа, а также нейроэпителия.

Хотя внутричерепное применение гентамицина создает риск потери слуха, было разработано множество клинических исследований, чтобы выяснить наименьший риск его применения при максимальном контроле головокружения при болезни Меньера. Следовательно, из-за токсического воздействия на периферический вестибулярный конечный орган головокружение и неустойчивость после инъекции могут быть незначительной проблемой, которую можно решить с помощью вестибулярной реабилитации.

Лечение пятой линии

Продвинутая хирургия. Среди методов лечения единственными методами лечения БМ, которые получили высокую доказательную базу, являются лабиринтэктомия и вестибулярная нейрэктомия. Среди этих двух, вестибулярная нейрэктомия является селективным методом, применяемым к верхнему и нижнему вестибулярным нервам и обеспечивающим безопасность кохлеарного нерва. Эффективность обоих методов хорошая. Считается, что вестибулярная нейрэктомия является наиболее эффективным методом лечения приступов падения (расстройства Тумаркина) и выведения из строя болезни Меньера.

Отдельно о эндолимфатической водянке

Разработки в области МРТ-визуализации лабиринта с высоким разрешением теперь позволили визуализировать эндолимфатическую водянку in vivo у людей с подозрением на болезнь Меньера. Ученые исследовали височные кости и количественно определили эндолимфатическую водянку у людей, пораженных  болезнью Меньера: совокупный эндолимфатический объем составил свыше 60 мкл вместь 20 мкл у здоровых людей. Таким образом, очень тщательно контролируемое крошечное эндолимфатическое жидкостное пространство внутреннего уха увеличивается более чем на 200% при БМ! Из всех известных до сих пор патологических изменений у пациентов с болезнью Меньера это изменение явно имеет наибольшую величину.

Исследования с помощью электронной микроскопии выявили минимальные изменения волосковых клеток улитки: слияние стереоцилий и смещение внешних волосковых клеток к базилярной мембране с потерей контакта с кутикулярной пластинкой, явление, которое само по себе может отключить функцию кохлеарного усилителя внешних волосковых клеток и, следовательно, приводит к потере слуха. Дальнейшими результатами являются потеря нервных волокон в спиральной костной пластинке и уменьшение количества афферентных нервных окончаний и афферентных синапсов в основе внутренних и наружных волосковых клеток.

Ограничения для пациентов, управляющих транспортом

Большинство пациентов с МД могут продолжать водить машину при условии, что у них есть предвестники – аура, предупреждающие о приближении приступа. Это должно быть определено в каждом конкретном случае лечащим врачом. Исключение составляют пациенты с отолитическими кризами Тумаркина, также известными как внезапные приступы падения, которые возникают без предупреждения. Как только у пациента не будет приступов падения в течение (по крайней мере) 6 месяцев, можно рассмотреть вопрос о продолжении управления транспортными средствами.

Разрешение клинического случая, о котором говорилось в начале данного обзора:

Болезнь Меньера — заключение

Определение Болезни Меньера достигло широкого международного консенсуса, диагностика и особенно лечение все еще представляют собой дискуссионную тему. Как и с другими патологиями, у этого заболевания остается еще много невыясненных моментов, требующих дальнейшего изучения.

Болезнь Меньера является редкой причиной головокружения. Головокружение, связанные с мигренью, часто имитируют БМ, которые также могут быть первоначально устранены врачом с учетом направления в неврологию и отоларингологию. Поскольку периферические вестибулярные расстройства являются редкими причинами головокружения, о которых сообщают пациенты, первым шагом в подходе к пациентам с головокружением является разграничение между истинным головокружением и другими причинами, его вызывающими. Лечение болезни Меньера проводится консервативными методами, неабляционной и иногда абляционной терапией. Консервативная терапия начинается с модификации диеты и приема бетагистина, которая может быть начата терапевтом. Всем пациентам с подозрением на БМ рекомендуется обследование у отоларинголога. У большинства пациентов с этим заболеванием хороший прогноз при условии своевременного персонализированного лечения.

Список литературы:

1. Парфенов В. А., Замерград М. В., Мельников О. А. Головокружение: диагностика и лечение, распространённые диагностические ошибки: учебное пособие. — М.: Медицинское информационное агентство, 2009.
2. Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. Болезнь Меньера: клинические рекомендации. — М., 2016.
3. Свистушкин В. М., Морозова С. В., Варосян Е. Г. и др. Результаты хирургического лечения пациентов с болезнью Меньера // Медицинский совет. — 2019.
4. Зайцева О. В. Современные возможности диагностики и лечения болезни Меньера // РМЖ. — 2007. — № 24.
5. Пальчун В.Т., Гусева А.Л., Левина Ю.В. Болезнь Меньера: эпидемиология, патогенез, диагностика, лечение. Consilium Medicum. 2016; 18 (3): 107–116.

Болезнь Меньера — видео