Неправильные реакции иммунной системы направлены против самого организма. В результате страдают органы, сосуды воспаляются.
Известный медицинский деятель однажды сказал: «Человек так же здоров, как и его сосуды». Под этим он имел в виду, прежде всего, сердце. Но не только сердце, а и все органы тела нуждаются в хорошем кровообращении. Ваше благополучие во многом зависит от того, здоровы ли сосуды и доставляют ли они достаточно кислорода и питательных веществ.
При сосудистых заболеваниях возможно повреждение органов. Наиболее известными являются атеросклеротические изменения. Они могут даже привести к инфаркту, то есть к гибели тканей. Но сосудистые воспаления, такие как васкулит (группа патологий), также могут чувствительно нарушать кровоснабжение, вызывая повреждение органов.
В частности, клиническая картина воспаления сосудов зависит от того, какие участки сосудов поражены. В принципе, это могут быть любые участки, от большой артерии тела (аорты) до мельчайшего капилляра или вены. Конечно, также имеет значение, насколько выражены изменения.
Врачи отличают первичную форму васкулита от вторичной. В основе последней лежат другие заболевания, например коллагеноз. При первичном васкулите воспаляются крупные, средние или мелкие сосуды – обычно без известной причины.
Васкулит крупных сосудов
Самый известный васкулит – это краниальный артериит (соответственно, височный артериит Хортона). Это также прототип сосудистого васкулита крупных размеров. В половине случаев патология сопровождается гигантскими клетками (гигантоклеточным артериит). Осложнения могут возникнуть из-за нарушения кровообращения в сердце, головном мозге и руках.
Кроме того, существует клиническая картина, называемая ревматической полимиалгией. Примерно у пятой части людей, страдающих этим заболеванием, дополнительно имеется височный артериит. Ревматическая полимиалгия считается неполным гигантоклеточным артериитом. На переднем плане – боль в области плечевого пояса.
Обе основные клинические картины, помимо преобладающих жалоб, включают общие симптомы, такие как лихорадка, потеря веса, ночная потливость и психологические изменения, вплоть до депрессии. Заболевают в основном женщины в возрасте от 50 лет и старше.
Гигантоклеточный артериит / Височный артериит
Эта форма васкулита преимущественно поражает пожилых женщин.
Основные симптомы включают жар, головную боль в области виска, боль в глазах и проблемы со зрением. Это связано с тем, что воспаление сосредоточено в области тех сосудов, которые снабжают глаза. Это сосудистые ответвления, отходящие от височной артерии. Магистральный сосуд – это наружная сонная артерия. Она тянется к голове, что объясняет ее связь с термином височный артериит.
Диагноз: височная артерия выглядит визуально утолщенной и при пальпаторном исследовании может быть затвердевшей и болезненной при надавливании. Возникающие основные жалобы, такие как сильная головная боль в висках и частичная лихорадка, а также возможные нарушения зрения, чаще всего быстро направляют предполагаемый диагноз в правильном направлении.
Кроме того, лабораторные исследования, например, сильно повышенное оседание крови, осмотр у офтальмолога способствуют диагностике, чтобы исключить другие причины дискомфорта в глазах. Центральное значение имеет ультразвуковое исследование или цветная дуплексная сонография височных сосудов, сосудов шеи, а также, при необходимости, сосудов верхних конечностей.
Ревматическая полимиалгия
Здесь на переднем плане боль, особенно ночью, и утреннее ощущение скованности мышц плечевого пояса (плеча, шеи, предплечий), возможно, также в области таза и бедер. Скованность может длиться около часа. Пораженные мышцы болезненны при надавливании. Возможна лихорадка.
Диагноз: Картина жалоб носит ориентировочный характер. Определенные комбинации результатов обследований подтверждают диагноз. Центральное место занимают такие методы визуализации, как сонография и магнитно-резонансная томография. Они очень хорошо обнаруживают воспалительные изменения в суставах, сухожилиях и бурсах на плечах, а в конечном итоге и на бедрах. Кровь также исследуется, но в основном для исключения других ревматических патологий. Внезапное улучшение при приеме кортизона врачи не только рассматривают как успех терапии, но и считают диагноз подтвержденным.
Терапия (гигантоклеточный артериит, ревматическая полимиалгия): из-за риска слепоты при гигантоклеточном артериите (височном артериите) необходимо немедленное лечение кортизоном в относительно высоких дозах. По мере улучшения дискомфорта врач будет медленно снижать дозу.
Если дискомфорт при артериите под действием кортизона не проходит в течение короткого периода времени, необходимо пересмотреть диагноз. Прием внутрь низких доз ацетилсалициловой кислоты помогают предотвратить закупорку сосудов. Чистая ревматическая полимиалгия также обычно хорошо поддается лечению кортизоном и обычно сразу же реагирует на него. Здесь достаточно менее высокой начальной дозы.
Васкулит сосудов среднего размера
Здесь врачи знают две клинические картины с лихорадкой: узелковый полиартериит и синдром Кавасаки, который поражает преимущественно детей младшего возраста. Оба, помимо прочего, приводят к лихорадке.
Узелковый полиартериит
Это воспаление в основном возникает в сосудах среднего калибра, которые снабжают мышцы, почки и органы брюшной полости. Однако у части больных воспаление печени может быть вызвано инфекциями, вызванными вирусом гепатита В. В противном случае, как это обычно бывает при аутоиммунных заболеваниях, причина неизвестна.
Симптомы: снижение веса, боли в мышцах и суставах. Коликообразная боль в животе может быть вызвана закупоркой сосудов в брюшной полости. Повышение артериального давления (гипертония), приступ инсульта у молодых людей являются одними из частых и вызывающих беспокойство осложнений. Хотя обычно они особенно выпадают из поля зрения как необычные явления. Боль в яичках, мышечные боли, сетчатые красновато-пурпурные изменения кожи туловища, рук и ног, повреждение нервов, мышечная слабость, эпилептические припадки или психологические симптомы указывают на поражение центральной нервной системы.
Диагностика: врач будет опираться на многочисленные клинические данные и лабораторные исследования при постановке диагноза. Среди прочего, показательными являются образцы тканей с пораженного участка мышц и кожи, а также результаты визуализации сосудов брюшной полости, которые показывают определенные сосудистые изменения.
Терапия: если в основе лежит гепатит В, врач назначит краткосрочный курс кортизона и лечение гепатита В (длительная противовирусная терапия). Кроме того, при проблемах с почками может потребоваться плазмообмен. Если не будет выявлено связи с гепатитом В, врач назначит пациенту метотрексат, а также, в зависимости от степени тяжести, специальные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и кортизон.
Синдром Кавасаки
Клиническая картина наблюдается в основном у детей в возрасте до пяти лет. В основе лежит воспаление сосудов среднего и мелкого размера с тенденцией к коронарным артериям. Они отвечают за снабжение сердца. Патология может привести к серьезным последствиям, таким как сердечный приступ.
Симптомы: характерны вспышки высокой температуры в течение как минимум пяти дней с ознобом, не поддающимся лечению антибиотиками, воспаление во рту и горле, а также скарлатиноподобный «малиновый или клубничный язык». Есть некоторое сходство со скарлатиной.
На ладонях и подошвах ног появляется покраснение, а в области пальцев рук и ног в результате появляется шелушащаяся сыпь. Часто шейные лимфатические узлы на одной стороне шеи также набухают. Иногда со стороны пораженных сосудов возникают осложнения – поврежденные коронарные сосуды могут вызвать сердечный приступ. Другие внутренние органы также могут быть поражены.
Диагноз: клиническая картина может протекать по-разному. Ранняя диагностика и терапия могут иметь большое значение для хорошего прогноза. Решающее значение имеет то, были ли коронарные артерии сохранены. Это то, что врач может определить с помощью повторных ультразвуковых проверок сердца (эхокардиография). Различные анализы крови подтверждают диагноз, но не являются доказательными.
Терапия: рекомендуется проводить терапию как можно раньше, в течение первых десяти дней после начала лихорадки, в педиатрической клинике. Врачи вводят иммуноглобулины через кровоток, а также (и только в этом случае в виде исключения) дают ацетилсалициловую кислоту, которая обладает противовоспалительным действием.
В зависимости от течения заболевания иногда могут потребоваться еще более сильные лекарства и, возможно, дальнейшие меры лечения. В большинстве случаев дети хорошо переносят это заболевание и могут вернуться домой после того, как их здоровье стабилизируется.
Васкулит сосудов малого и среднего размера
Здесь врачи различают клинические картины с определенными антителами и без них (ANCA, расшифровывается как антинейтрофильные цитоплазматические антитела). При АНСА, например, гранулематоз протекает с полиангиитом. Помимо этого, в обеих группах есть и другие формы. У всех есть свои отличительные особенности.
Гранулематоз с полиангиитом (ГПД)
Гранулематоз означает образование воспалительных узелков в определенных тканях, которые в результате повреждаются. Например, при гранулематозе Вегенера это верхние дыхательные пути (слизистая оболочка носа, околоносовые пазухи, среднее ухо, легкие), а также, возможно, почечная ткань.
Симптомы: на первой, локализованной стадии заболевания проявляется постоянная заложенность носа, насморк с кровью. Нос может деформироваться («седловидный нос»), в области рта и горла могут образовываться язвы. Также возможны повреждения гранулемами гортани, в области главных бронхов и легких. Затем появляется кашель, который также может быть кровянистым, и затрудненное дыхание.
Если болезнь прогрессирует, возникает угроза легочного кровотечения. Повреждение почек может вызвать почечную недостаточность. Проблемы со зрением, такие как покраснение глаз с конъюнктивой и дермой или воспаление зрительного нерва, могут повлиять на зрение.
Диагностика: результаты клинического обследования, анализы крови и мочи, методы визуализации, которые позволяют обнаружить гранулемы в области носовых пазух, легких и, возможно, головного мозга, образцы тканей, а также часто визуализирующие исследования почечных сосудов в целом дают диагноз.
Терапия: лечение зависит от стадии и степени тяжести. При приеме лекарств, подавляющих иммунную систему (иммунодепрессантов), в том числе кортизона, и цитостатиков, таких как метотрексат и циклофосфамид, клиническая картина поначалу часто может регрессировать.
Затем следует так называемая поддерживающая терапия. При этом, например, кортизон можно постепенно снижать до более низких доз и сочетать с другим иммунодепрессантом. Пациенты с тяжелым течением заболевания проходят лечение в клинике.
Иногда используются специальные лекарства, например, определенные биологически продуцируемые антитела (биологические препараты).
