Синдром беспокойных ног

Заболевания
Медицинская информация достоверна!
Игорь Лукьяненко
Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.
Подробнее об эксперте

Синдром беспокойных ног (СБН) – одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний. Он входит в число нарушений сна и характеризуется компульсивным позывом к движению в сочетании с парестезией. Обычно симптомы усиливаются вечером и ночью.

Определение

Синдром беспокойных ног (СБН) определение

Синдром беспокойных ног (СБН) – это неврологическое заболевание, связанное с нарушениями сна. Томас Уиллис описал симптоматику синдрома беспокойных ног еще в 1672 году. В 1945 году шведский невролог Карл-Аксель Экбом признал, что синдром беспокойных ног – это отдельное заболевание.

Основным признаком сенсомоторного расстройства, вторичного к СБН, является компульсивное желание двигать ногами, иногда также двигая руками и другими частями тела. Желание двигаться сопровождается парестезиями, которые часто также вызываются ощущением покалывания, жжения, напряжения или давления. Боль также может быть сопутствующей. Позывы к движению и парестезии на короткое время снимаются с помощью упражнений, а при определенных обстоятельствах и интенсивной умственной деятельностью.

Симптомы СБН обычно проявляются в периоды отдыха (длительное сидение или лежание), но особенно ночью и во время сна. В результате пациенты испытывают трудности со сном, что приводит к дневной сонливости, проблемам с концентрацией внимания, снижению работоспособности, повышенному риску несчастных случаев и снижению качества жизни. Степень тяжести СБН сильно различается у разных людей.

В зависимости от первопричины различают две формы СБН:

  • первичный идиопатический СБН (по неизвестным, невыясненным причинам);
  • вторичный СБН.

Эпидемиология

Синдром беспокойных ног является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний и встречается с возрастной распространенностью 3-10%. У людей старше 65 лет поражается до 10%. Женщины примерно в два раза чаще страдают этим заболеванием, чем мужчины. Дети также нередко подвержены этому неврологическому расстройству.

Причины синдрома беспокойных ног

Причины синдрома беспокойных ног

Причины идиопатического синдрома беспокойных ног не выяснены удовлетворительным образом.

Одна из гипотез: исходя из реакции пациентов на дофаминергические и опиодергические вещества, предполагается, что соответствующие нейротрансмиттерные системы вовлечены в клиническую картину. Возможно, в основе идиопатического СБН лежит сложное нарушение мозгового накопления железа, которое приводит к нарушению регуляции дофаминергической системы.

Другая гипотеза: Более 50% пациентов с идиопатическим СБН имеют положительный семейный анамнез. Из-за семейной кластеризации были проведены общегеномные ассоциативные исследования. Это включало выявление вариантов генетического риска в геномных областях, где обнаружены гены MEIS1, BTBD9, LBXCOR1, SCOR1 / MAP2K5, PTPRD и TOX3. Эти гены являются распространенными генетическими вариантами с частотой аллелей в > 10% населения в целом. Действительно ли и какие функции выполняют эти аннотированные гены в контексте СБН, до сих пор неизвестно.

Причины вторичного СБН

Наиболее частой причиной вторичного СБН является почечная недостаточность, требующая диализа. На втором месте – дефицит железа с анемией или без нее (уровень ферритина < 50 мкг / л) и беременность. Считается, что около 50% нарушений сна во время беременности возникают из-за СБН. Антагонисты дофамина (например, нейролептики, антидепрессанты) могут вызывать СБН. Обзор возможных причин:

  • почечная недостаточность (требуется диализ);
  • дефицит железа;
  • беременность;
  • антагонисты дофамина;
  • полинейропатии;
  • радикулопатии и миелопатии;
  • сирингомиелия;
  • синдром Паркинсона;
  • дефицит витамина В12;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • целиакия;
  • атаксия Фридрейха (болезнь Фридрейха);
  • ревматоидный артрит;
  • гипер- или гипотиреоз;
  • редкие заболевания (например, спиноцеребеллярная атрофия, невропатия Шарко-Мари-Тута).

Патогенез

Как и причины, патогенез синдрома беспокойных ног также в значительной степени неизвестен, но можно предположить участие соответствующих нейротрансмиттерных систем из-за хорошей терапевтической эффективности дофаминергических и опиоидных веществ.

Доказательства снижения запасов железа в головном мозге были обнаружены в ходе различных сонографических, лабораторно-химических и невропатологических исследований. Нейрофизиологические исследования выявили признаки, свидетельствующие о растормаживании. Говоря о сенсибилизации / повышенной возбудимости спинномозговых путей с вовлечением системы восприятия боли и периферических нервов. У пациентов с СБН часто наблюдается выраженная гипералгезия даже от булавочного укола (гипералгезия – выраженная боль, не соответствующая силе воздействия, иначе говоря – преувеличенная боль).

Пациенты с СБН подвержены повышенному риску гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний. Таким образом, в этом направлении были проведены исследования сходных, общих или частично совпадающих патологических механизмов. Возможно, повышенный риск гипертонии у пациентов с СБН является следствием нарушения сна. Исследования показали, что физиологическое снижение артериального давления в ночное время не наблюдается при нарушениях сна. Слишком короткий сон, связанный с нарушением засыпания и сна, может в четыре раза увеличить риск гипертонии. Однако не было обнаружено никаких данных, позволяющих сделать однозначные выводы о связи между СБН, гипертонией и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это пока, опять же, гипотеза.

Течение СБН

Синдром может протекать по-разному. При семейном СБН жалобы обычно начинаются в возрасте до 30 лет. У некоторых пациентов с СБН первые жалобы начинаются еще в детстве или подростковом возрасте. У молодых пациентов высок риск ошибочного диагноза, такого как задержка роста или синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

СБН – хроническое прогрессирующее заболевание. Вначале он может быть умеренно выраженным. Возможны периоды без симптомов от нескольких недель до месяцев. Пациенты в основном серьезно начинают нуждаться в терапии в возрасте от 50 до 60 лет.

Симптомы синдрома беспокойных ног

Симптомы синдрома беспокойных ног

СБН – это навязчивое желание двигать ногами, а иногда и руками и другими частями тела. Позывы к движению обычно сопровождаются парестезиями. Пациенты с СБН описывают такие неприятные ощущения, как:

  • покалывание;
  • жжение;
  • чувство напряжения или давления;
  • боль.

Типично то, что симптоматика проявляется в периоды отдыха, особенно ночью, перед сном или во время сна.

Физические упражнения или умственная деятельность облегчают симптомы в краткосрочной перспективе.

При СБН высокой степени тяжести спокойное сидение, лежание или сон становятся практически невозможными для пациента. Пациенты с высокой степенью СБН избегают ситуаций, требующих длительного сидения на месте, таких как походы в театр, длительные поездки на автобусе или самолете, собрания и т.д. При активной умственной деятельности, такой как сосредоточенная работа или просмотр захватывающего фильма, позывы к движению воспринимаются как не особо обременительные.

Последующие и сопутствующие симптомы

Ночные приступы вызывают значительные трудности с засыпанием, в результате чего пациенты с СБН часто испытывают дневную сонливость, трудности с концентрацией внимания и снижение работоспособности. Пациенты с СБН предрасположены к повышенному риску несчастных случаев в домашних условиях или на дорогах, а также к снижению производительности труда, вплоть до потери работы. Они считают, что качество их жизни значительно снижается. СБН может сопровождать депрессия.

Около 80% пациентов с СБН дополнительно страдают от периодических движений ног (PLM (аббревиатура) – периодические движения конечностей), которые могут возникать во время сна, но также и во время бодрствования. PLM характеризуется повторяющимися (обычно каждые 20-40 с) подергиваниями конечностей. При PLM не возникает никаких неприятных ощущений. Когда PLM возникают во время сна (PLMS), пациенты обычно просыпаются, не зная почему.

PLMS как причина нарушения сна затем определяется только в лаборатории сна с помощью полисомнографии (PSG).

Диагностика

Диагностика

Диагноз синдрома беспокойных ног (СБН) ставится на основании клинических симптомов. Для постановки диагноза СБН должны быть соблюдены несколько критериев.

Четыре основных критерия СБН:

  • желание двигать ногами (возможно, также руками), обычно связанное с неприятной парестезией или болью;
  • появление или усиление позывов к движению в состоянии покоя и расслабления;
  • улучшение или прекращение симптомов при физической нагрузке (другие стратегии облегчения – массаж, холодный душ, расчесывание или растирание);
  • преобладание жалоб вечером и ночью (дифференциальный диагноз важен для разграничения идиопатического СБН на вторичные формы, вызванные приемом лекарств или полинейропатиями).

Клинический диагноз СБН основан на подробном и целенаправленном анамнезе, что может быть сложной задачей по нескольким причинам. Таким образом, пациенты, которые не знают о синдроме беспокойных ног, часто воспринимают симптом позывов к физической нагрузке не как признак заболевания, а как выражение личной причуды или общей нервозности.

Пациенты часто описывают только те парестезии и нарушения сна, которые кажутся особенно неприятными из-за их последствий при первоначальной консультации. К этому следует добавить, что парестезии и боль являются основными жалобами пациента, потому что они особенно мучительны или пугают его. Поэтому при описании нарушений сна или парестезии следует активно спрашивать о позывах к двигательной активности.

Кроме того, многим пациентам очень трудно описать симптомы СБН, потому что они не знают ни о каких сопоставимых жалобах. Существует вероятность и того, что у пациента могут быть другие проблемы, а симптомы, имитирующие СБН, могут свидетельствовать о, например, мышечных спазмах, венозной недостаточности, отеке ног, артрите, дизестезии и т.д. Они могут быть приняты за симптомы СБН.

Поддерживающие критерии

Диагноз СБН, поставленный на основании симптоматики, подтверждается следующими критериями:

  • положительный результат теста на L-допу (лекарство – леводопа);
  • положительный семейный анамнез;
  • периодические движения ног (PLM) во время сна (PLMS) и бодрствования (PLMW).

Поддерживающие критерии не обязательно должны присутствовать у каждого пациента с СБН.

L-допа-тест покажет, реагирует ли пациент на дофаминергические вещества. Они имеет высокую чувствительность до 80-88% и 100% специфичность. Положительный семейный анамнез наблюдается у двух третей пациентов.

Диагностика при PLM (периодическим движении конечностей)

Поскольку многие пациенты с СБН также страдают от PLM, это состояние также следует диагностировать. Следующие диагностические критерии указывают на наличие PLM:

  • на полисомнограмме регистрируются периодические движения ног во время сна;
  • индекс PLMS (количество PLM в час сна) составляет > 5 / ч у детей и > 15 / ч у взрослых;
  • у пациента проблемы со сном, он испытывает дневную сонливость;
  • если PLM нельзя объяснить другими заболеваниями, приемом лекарств или злоупотреблением психоактивными веществами.

Клиническое обследование

Клиническое обследование синдрома беспокойных ног

Клинико-неврологические данные у пациентов с идиопатическим СБН в большинстве случаев ничем не примечательны. Дифференциальный диагноз требует выделения полинейропатий и радикулопатий в рамках неврологического обследования.

Есть исследования, в которых сообщается о повышенном уровне невротизма, тревожности и депрессии у пациентов с СБН. Неясно, связаны ли эти жалобы непосредственно с СБН или, скорее, с нарушениями сна. Психопатологические данные, как правило, ничем не примечательны у пациентов с СБН.

Индекс диагностики беспокойных ног

Диагностический индекс беспокойных ног (RLS-DI) включает десять критериев и подходит для постановки диагноза СБН и исключения дифференциальных диагнозов. RLS-DI основывается на целевом анамнезе и объективной информации, такой как реакция на дофаминергическую терапию (L-допа-тест или предварительное лечение этим препаратом), обследование в лаборатории сна, а также результаты неврологического обследования для исключения других заболеваний.

Определение степени тяжести

Степень тяжести СБН может быть определена количественно с помощью существующей международной шкалы тяжести СБН (IRLS). Она была утверждена международной исследовательской группой по синдрому беспокойных ног. Оценочный лист IRLS составлен на разных языках. Кроме того, существует также шкала синдрома беспокойных ног-6 (RLS-6) для оценки степени тяжести СБН и метод измерения качества жизни пациентов с СБН (QoL-RLS).

Дополнительные обследования

При необходимости могут быть назначены расширенные/дополнительные обследования. Они предназначены для дифференциального диагноза, имитации СБН, диагностики причин вторичного СБН и сопутствующих заболеваний. При подозрении на синдром беспокойных ног следует провести следующие обследования:

  • электромиография и электронейрография (например, для исключение полинейропатий);
  • лабораторная диагностика полинейропатий;
  • определение уровня ферритина (дефицит железа);
  • обследования почек для выявления уремии;
  • обследование на гипертиреоз и гипотиреоз;
  • полисомнография для выявления нарушений сна и, соответственно, для выяснения других причин нарушения сна;
  • актиграфия стопы фиксирует движения ног, но не их связь со сном;
  • тесты на иммобилизацию;
  • L-допа-тест чувствительный и специфический тест (но отрицательный результат теста не исключает СБН).

Дифференциальный диагноз

Основу дифференциального диагноза составляют полинейропатии, но они также могут сами по себе вызывать СБН. Кроме того, причины вторичного СБН должны быть выяснены дифференциально-диагностическим путем.

Терапия синдрома беспокойных ног

Терапия синдрома беспокойных ног

При СБН лечение дофаминергическими веществами/препаратами является терапией первого выбора. У них более длительный период полувыведения, чем у классического терапевтического препарата леводопы, которая используется в комбинации с бенсеразидом при лечении прерывистого или легкого СБН. Дофаминергические препараты:

  • Прамипексол;
  • Ропинирол;
  • Ротиготин (трансдермальный пластырь с активным веществом)

Агонисты дофамина назначаются при СБН в значительно более низких дозах, чем при терапии болезни Паркинсона.

Обострение

Наиболее значительным побочным эффектом терапии СБН леводопой и агонистами дофамина является обострение клинической картины в ходе терапии, например, более раннее появление симптомов в течение дня, или увеличение их интенсивности, или их распространение на другие части тела (руки). Считается, что это происходит в результате чрезмерной стимуляции рецепторов, вызванной слишком высокими дозировками. Наибольший риск обострения связан с приемом леводопы в дозах > 200 мг / сут (у 30-60% пациентов). В долгосрочных исследованиях прамипексол и ропинирол приводили к обострениям примерно в 8%, а пластырь с ротиготином – примерно в 5% случаев. В случае снижения эффективности препарата пациенты могут иметь тенденцию самостоятельно увеличивать дозу, тем самым усугубляя состояние. Таким образом, пациенты должны быть тщательно проинформированы о возможных рисках обострений как побочного эффекта.

При появлении обострения патологии дозу используемого препарата необходимо уменьшить. Леводопу следует заменить препаратом более длительного действия.

При уровне ферритина ниже 50 мкг / л рекомендуются препараты железа, поскольку предполагается, что дефицит железа является фактором риска обострений.

Терапия второй линии опиоидами

Если антагонисты дофамина не действуют, произошло обострение или возникли другие побочные эффекты, «опиоид» можно использовать в качестве терапии второй линии. Единственным активным ингредиентом, одобренным для терапии СБН, является оксикодон в сочетании с налоксоном и только по назначению врача. Самостоятельный прием лекарственных препаратов недопустим.

Дополнительные терапевтические меры

Прием железосодержащих препаратов рекомендуется при уровне ферритина ниже 50 мкг / л (СБН). Прием витаминов С и Е должен производиться только в случае выявленного дефицита или уремического СБН. Многие пациенты субъективно получают облегчение, массируя пораженные конечности, применяя холодные компрессы или тепло, но может ли профессиональная физиотерапия обеспечить объективно измеримое улучшение, до сих пор неясно. Эффективность ЛФК подтверждена только при уремическом СБН. Аппаратная прерывистая компрессионная терапия, проводимая после противоотечной терапии, может обеспечить некоторым пациентам облегчение в дополнение к медикаментозной терапии.

При вторичном СБН основное внимание уделяется лечению основного заболевания.

Прогноз

Течение СБН носит хронический прогрессирующий характер, но при этом сильно варьируется в зависимости от самого человека. Многие пациенты не нуждаются в лечении до более старшего возраста. Другие пациенты серьезно ограничены в качестве своей жизни из-за СБН и его последствий. На сегодняшний день существует только симптоматическая терапия. В настоящее время вылечить СБН невозможно.

Профилактика

Действенные профилактические меры пока неизвестны.

Примечание

Пациенты с синдромом беспокойных ног, получающие дофаминергическую терапию, должны быть тщательно проинформированы о риске обострений (при неправильном приеме лекарств). Особенно важно донести до пациентов, что увеличение дозы используемого агониста дофамина усугубляет состояние, а не облегчает его.

Поделиться с друзьями
Игорь Лукьяненко

Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.

Оцените автора
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
О Болезнях.ру  - информация о заболеваниях
Добавить комментарий