Болезнь Паркинсона и ее формы

Болезнь Паркинсона и ее формы изучаются уже более двух столетий. Современный взгляд на проблему этих патологических процессов, протекающих в центральной нервной системе человека, объясняет и дополняет возможные причины возникновения болезни. Открывает новые возможности для терапии и улучшения качества жизни людей, пораженных этим недугом.

Человечеству давно известно о существовании дрожательного паралича. Дж. Паркинсон в своем знаменитом эссе 1817 года описывает данное болезненное состояние как самостоятельную болезнь. Гораздо раньше на этот недуг указывал Гален (129—201 г. г.) – древнеримский врач, классик античной медицины, родоначальник экспериментальной физиологии.

Это серьезное неврологическое расстройство, при котором наблюдается поражение отдельных областей мозга, отвечающих за моторные функции. Ограничиться такой формулировкой было бы недостаточно. Современное представление этой проблемы значительно глубже.

Что представляет собой болезнь Паркинсона?

Прогрессирующее заболевание, обусловленное повреждением клеток мозга и последующей их гибелью. В основном под ударом находится экстрапирамидная моторная система мозга, представляющая собой совокупность различных структур, управляющих движением, тонусом мышц, выбранной человеком позой. Больной постепенно теряет контроль над собственными движениями тела вплоть до значительной инвалидизации.

Процесс продолжительный по времени. Развитие самой болезни, как правило, медленное и постепенное, увы, пока необратимое. В группе риска находятся люди преклонного возраста.

Современной науке известно намного больше о рассматриваемом нейродегенеративном заболевании, чем во времена Галена и самого Паркинсона. Изучены механизмы гибели дофаминпродуцирующих нейронов, поражаемые локации, в частности, черная субстанция – структура базальных ганглиев в среднем мозге, многое другое. Существуют предположения о причинах возникновения патологии, которые связывают развитие болезни с кишечной микрофлорой, осью мозг-кишечник. И они находят свое подтверждение, что меняет представление о самой болезни Паркинсона и методах лечения. Тем не менее, пока и этого недостаточно. Болезнь продолжает считаться неизлечимой, хотя намечены положительные перспективы.

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки

К кардинальным симптомам можно отнести проявление мышечной ригидности, тремор конечностей, ограниченную двигательную активность, постуральную неустойчивость и возникновение трудностей при передвижении.

Во многом эти состояния проявляются из-за дофаминового дефицита, возникающего в результате отмирания нервных клеток, продуцирующих этот нейромедиатор. Недостаточная выработка дофамина затормаживает влияние базальных ганглиев, отвечающих за точную моторику, на кору мозга. Указанные моторные симптомы относятся к ранним. В своей совокупности они известны как паркинсонический синдром (его синоним – паркинсонизм).

Под этим термином подразумевается ряд болезненных состояний, показывающих аналогичные симптомы. Наиболее значимым все же является сама болезнь Паркинсона, как заболевание идиопатическое, без идентифицируемой причины.

Кстати, базальные ганглии также участвуют в процессах сенсорного восприятия и когнитивной сферы. При прогрессировании болезни Паркинсона возникают и поведенческие отклонения от нормы, расстройства мышления, происходят нарушения сознания и адекватной работы мозга, возникают проблемы с обработкой сенсорной информации.  Поэтому нередко можно наблюдать у пациентов с прогрессирующим паркинсонизмом:

• депрессивные расстройства;
• тревожность или, наоборот, состояние апатии, полного безразличия к окружающей действительности;
• признаки деменции;
• нарушение сна и некоторые другие расстройства.

Сама причина гибели нейронов, продуцирующих дофамин, изучена недостаточно.

Эпидемиология

В 70-ти случаях из 100 от числа других схожих заболеваний, составляющих паркинсонический синдром, присутствует именно болезнь Паркинсона (БП). Наблюдается на всех континентах с различной частотой проявления. Средний показатель, по данным разных источников, равен 70 – 140 человек на каждые сто тысяч. Показатель имеет разные значения в зависимости от возрастной шкалы. Среди группы людей старше 60-ти лет заболеванию подвержен 1% всей популяции. Среди людей, доживших до 85 лет показатель страдающих недугом уже  выше, он составляет 2,6%.

Статистика свидетельствует о том, что начало развития болезни приходится на возрастную группу людей 55-60 лет. Встречается ранний паркинсонизм. Начало его проявления возможно в возрасте 40 лет. Бывают случаи и ювенильного паркинсонического синдрома, с проявлением в 20-ти летнем возрасте.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона изначально проявляет себя или в эпизодическом треморе конечностей (чаще это руки), или в замедленности движений. Впервые тремор замечается в момент, когда человек держит какой-то предмет, например, газету, чайную ложку и т.д.

Дрожание рук снижается при ходьбе, ином движении, но заметно усиливается при возбужденном состоянии, волнении. К первым проявлениям недуга относятся характерные изменения привычных движений и поз:

• заторможенность, неуверенность; 
• затрудненное начало движения;
• слабость;
• дрожание стоп;
• шаркающая походка, с подволакиванием ног;
• согбенная поза (просителя);
• затруднение манипуляций с предметами, тонкой работы руками;
• изменение почерка;
• бедность мимических и спонтанных движений.

Развитие болезни не прекратится, поэтому не стоит уповать на то, что все со временем рассосется. Здесь стоит пока огорчить, к сожалению, не рассосется, наоборот, усугубится.

Примерно через год – полтора (после обнаружения первых моторных симптомов) двигательный процесс станет более трудным, а постуральная неустойчивость ярче выражена. Легкий толчок будет достаточным для потери равновесия и возможного падения, что чревато в преклонном возрасте из-за другой проблемы – снижения прочности костей (остеопороз). И как следствие – повышенный риск переломов при травматических ситуациях. И нет никакой гарантии, что минеральная плотность, архитектоника и метаболизм костей в норме. В преклонном возрасте они по определению имеют значительные изменения не в лучшую сторону. Немаловажным фактором будут и гормональные изменения. К этому периоду эндокринная система кардинально меняется, до неузнаваемости.

Тетрада моторных симптомов болезни Паркинсона

Мышечная ригидность, тремор конечностей, ограниченная двигательная активность (гипокинезия), постуральная неустойчивость  – привычная тетрада моторных проявлений БП.

Тремор. Легкоузнаваемое и легко диагностируемое проявление паркинсонизма. Самый типичный – тремор покоя. Проявляются и другие виды: постуральный и интенционный. Паркинсонический тремор имеет характерные особенности дрожания конечностей, губ, подбородка даже в состоянии покоя. Характер асимметричный, амплитуда средняя, интенсивность у разных сторон лица неодинаковая. При развитом состоянии болезни Паркинсона тремор переходит и на туловище. Усиливается при эмоциональных возбуждениях. Имеет особенность возникновения с одной стороны тела с дальнейшим вовлечением другой.

Мышечная ригидность. Менее узнаваемое состояние в начале развития заболевания. Очевидным становится при уже выраженном синдроме. Симптом значительный для раннего диагностирования. Очень важно своевременное выявление даже небольшой асимметрии мышечного тонуса конечностей. Именно асимметрия является характерным признаком любой из стадий болезни Паркинсона.

Ограничение двигательной активности. Облигатный симптом паркинсонического синдрома любой этиологии. Не всегда определяется на первоначальной стадии. Но при проведении демонстративных приемов (по просьбе пациент должен резко сжать ладонь в кулак и затем резко разжать ее) себя обнаруживает. Раннюю гипокинезию можно распознать при совершении пациентом привычных действий (чистке зубов, застегивании пуговиц), но для врача это затруднительно, т.к. он не находится с больным постоянно, а последний либо не замечает нарушений, либо списывает на возраст, что-то еще. Тем самым неосознанно поощряет развитие собственной болезни Паркинсона, либо чего-то подобного, но столь же неприятного. Утрачивая индивидуальность жестов, мимики, саму пластичность моторики.

Постуральная неустойчивость. Наряду с другими симптомами менее специфична для болезни Паркинсона, хотя и проявляет себя довольно рано (достаточно попросить пациента вытянуть руки перед собой, чтобы заметить их асимметричное положение, свидетельствующее о неустойчивости выбранной позы). По непонятной причине данный симптом часто привлекает к себе внимание врачей только в дезадаптационной стадии БП. Быть может, в силу меньшей специфичности.

К другим симптомам, способным выступать на передний план клинической картины, относятся:

• повышенное слюноотделение;
• дизартрия или дисфагия, возможно и то, и другое;
• депрессивные расстройства;
• состояние деменции;
• синдром беспокойных ног;
• нарушение сна;
• запоры, дизурия;

Степень дезадаптации больного при таких проявлениях нисколько не меньше.

Стадии болезни Паркинсона

Принято различать пять стадий развития болезни Паркинсона. Каждая свидетельствует о степени тяжести прогрессирующего расстройства. Если все же быть корректным, нужно сказать, что их больше. Дело в том, что чаще всего в медицинской практике классифицируют состояние развития паркинсонизма по модели, предложенной Маргарет Хён и Мелвином Яром в далеком уже 1967 году. Они описывали пять стадий БП. Впоследствии предложенную шкалу модифицировали дополнением еще трех (заменив первую и вторую стадии на четыре промежуточных).

Классификационная шкала по Хён-Яру:

Основные стадии	Промежуточные стадии	Описание клинических проявлений
0		Отсутствие проявлений болезни.
1		Односторонние проявления болезни (на одной из конечностей).
–	1,5	Симптомы обнаруживают себя на одной из конечностей, а также, отмечаются на туловище больного.
2		Симптомы проявляются с двух сторон (при отсутствии затруднений в удержании равновесия).
–	2,5	Симптомы проявляются с двух сторон с присутствием затруднений в удержании равновесия. Пациент может противостоять толчковому воздействию на него.
3		Симптомы проявляются с двух сторон. Наличие затруднений в удержании равновесия. Пациент сам может о себе позаботиться и не нуждается в помощи.
4		Серьезная утрата двигательной активности. Больному требуется частичная помощь других лиц. При этом он еще имеет возможность передвигаться самостоятельно, без дополнительной поддержки.
5		Тяжелая инвалидизация. Пациент прикован к креслу или постели без посторонней помощи.

Болезнь Паркинсона причины

Этиология БП до сих пор не выяснена, поэтому у тяжелого неврологического расстройства до сих пор присутствует статус «идиопатическое заболевание». Ясно одно, болезнь случается при массовой гибели дофаминпродуцирующих нейронов в части головного мозга, называемой черной субстанцией. Местные нервные клетки отвечают за выработку нейромедиатора – дофамина. Он выполняет роль проводника в передаче сигналов между отдельными частями мозга и отделами нервной системы, контролирующими и координирующими движения тела человека.

При значительной потере таких нейронов, соответственно, снижается количество дофамина. А значит, области мозга, контролирующие двигательные процессы, уже не смогут работать адекватно, в результате чего движения человека будут осуществляться со значительными нарушениями, станут ненормальными.

Гибель нейронов – процесс продолжительный. Явно выраженные симптомы проявляются при утрате, как минимум, половины нервных клеток в области мозга – черной субстанции. Зачастую при 80% пораженных нейронов. Что именно вызывает гибель нервных клеток при болезни Паркинсона, досконально никто не знает.

Поиск потенциальных причин продолжается, отдельные гипотезы проверяются. На сегодняшний день сколько-нибудь достоверными являются две причины: экологическая и генетическая.

Уточняется и взаимосвязь между кишечной микрофлорой и болезнью Паркинсона на фоне уже доказанной невидимой оси «головной мозг – кишечник». Строение и функциональные особенности ЦНС и НС кишечника схожи. Они находятся в постоянном взаимодействии.

Таким образом, считается, что одна из указанных причин, может являться достоверной и достаточной для возникновения такой патологии, как болезнь Паркинсона. Возможно, это происходит при сочетании названных причин. И все они могут быть ответственными за болезненное состояние.

Генетическая причина

Наука располагает доказательствами того, что отдельные генетические факторы действительно увеличивают риск развития болезни Паркинсона. Но ученому миру до сих пор точно не известно о самом процессе. Как некоторые люди становятся более восприимчивы к этому состоянию? Много неясного в этом вопросе.

Известно и то, что в отдельных семьях присутствуют из поколения в поколение лица, пораженные этим недугом. Но болезнь, как показывают исследования, довольно редко наследуется именно таким образом. Видимо правильнее рассматривать проблему, подразумевая накопление генетических мутаций у больного БП в процессе его жизнедеятельности. Либо то и другое.

Экологические факторы

Многие исследования подтверждают, что с большой вероятностью факторы окружающей среды способны увеличить риск возникновения болезни Паркинсона. По сравнению с теорией генетических причин, экологическая выглядит намного правдоподобнее. Уже доказано ее влияние на подавляющее большинство болезней, физиологических изменений. Тем не менее, этих доказательств в отношении паркинсонизма для того, чтобы принять за рабочую достоверную модель, науке до сих пор недостаточно.

Данная информация общедоступная и присутствует во многих свободных источниках. Она ни в коем случае не призывает начать курить. Лишь подчеркивает связь описываемого болезненного состояния с дефицитом дофамина.

В различных отраслях промышленности используют полихлорированные дефинилы (ПХД). В частности, трихлорэтилен, являющийся растворителем, а по совместительству – загрязнителем окружающей среды органического происхождения. В мозге людей, болеющих БП, многократно обнаруживалась высокая концентрация ПХД. Особенность заключается в том, что это вещество проявлялось только у женщин. Говорить о каких-то выводах пока невозможно.

Отдельные исследования указывают на связь риска развития болезни Паркинсона с воздействием на человека пестицидов и гербицидов.

К другим причинам относятся:

• возраст, как основной фактор риска;
• пол: мужчины болеют чаще;
• черепно-мозговые травмы, повышающие риск развития БП через несколько лет (объяснить и этот механизм пока не удается);
• профессиональные риски лиц, работающих с некоторыми металлами (исследования продолжаются до сих пор, но сопряжены с трудностями, т.к. нелегко измерить долгосрочное воздействие металлов на здоровье человека).

Потенциальные защитные факторы

Учеными было обнаружено, что некоторые химические вещества естественного и искусственного происхождения, способны снизить риски развития болезни Паркинсона. К ним относятся:

1. Высокое содержание мочевой кислоты (не превышающее верхней величины референсных значений лабораторных исследований) у мужчин. У женщин этот эффект не наблюдается.
2. Ибупрофен (в противовоспалительных препаратах) и ему подобные.
3. Гиполипидемические лекарственные препараты, в частности, статины (препараты, применяемые с целью понизить уровень холестерина).
4. Витамины группы D.

Географическое распределение болезни Паркинсона в России

Район проживания, как выясняется на протяжении длительного времени, тоже имеет значение. Это в очередной раз указывает на связь риска развития болезни Паркинсона с экологическими факторами. К сожалению, такие исследования в России проводятся не часто. Единственное крупное проводилось еще во времена Советского Союза и датируется 1969 – 1971 годами. Менее масштабное проводилось в наше время. Оно нашло отражение в совместном докладе ученых: Раздорской В. В., к. м. н.; Воскресенской О. Н., д. м. н. и Юдиной Г. К., к. м. н. (от 7 сентября 2016 г.). Это результат десятилетнего изучения в разных регионах страны. Разброс эпидемиологических показателей довольно большой.

В таблице указаны Федеральные округа Р. Ф. по принципу «от наивысшего показателя распространенности заболевания к низшему». Самый высокий показатель в Центральном Ф. О. Самый низкий – в Уральском Ф. О.

Федеральные округа	Города
Центральный	Москва, Ярославль, Смоленск, Воронеж
Приволжский	Татарстан, Башкортастан, Н. Новгород, Саратов
Южный	Краснодар
Дальневосточный	Приморский край, Владивосток
Сибирский	Красноярский край, Томская обл., Иркутская обл.
Северо-Западный	Карелия
Уральский	Челябинск

Болезнь Паркинсона у женщин

БП одинаково беспощадна к мужчинам и женщинам, правда, первых выбирает чаще. У женского пола недуг имеет несколько характерных особенностей. А к общим симптомам добавляются новые.

Важно заметить, что вопреки статистическим данным, все чаще встречаются случаи раннего проявления БП у женщин в возрасте 35-40 лет. Помимо причин, связанных с накоплением генных мутаций, экологических факторов, нужно выделить то, что женский труд на вредных производствах практически уравнялся с мужским. Особенно за пару последних десятилетий.

Физиологические особенности женского организма работают при БП не только в плюс, но и в минус, провоцируя развитие патологии:

• ранней менопаузой (до 45 лет, возможно и раньше);
• тремя и более беременностями, родами;
• дисфункцией яичников, гистерэктомией, другими гинекологическими оперативными вмешательствами и т.д.

Сложность ранней диагностики болезни Паркинсона у женщин заключается в том, что ярко выраженные признаки заболевания, характерные для женского пола, совпадают с множеством  других заболеваний. К ним относятся пять наиболее частых:

1. Регулярные запоры, иные нарушения кишечного тракта.
2. Частичная потеря обоняния.
3. Развитие депрессивных состояний без причин.
4. Изменение тембра голоса.
5. Развитие сутулости.

Кроме этого, присутствует еще 3 группы симптомов при начале развития БП. 

Нарушение сна.

Частая смена положения тела во время сна. Беспокойный сон, сопровождающийся периодическими вскриками, стонами. Возможны бесконтрольные резкие движения руками и/или ногами.

Проблемы, связанные с биологическими жидкостями организма.

Проявление гипергидроза даже в состоянии полного покоя, повышенное образование слюны, кожа и волосы становятся более жирными.

Ортопедические и ревматологические проблемы.

Возникновение беспричинной боли в плечевых суставах, верхнем отделе позвоночника, в поясничном отделе (гораздо реже).

Что характерно? Комплексного проявления указанных симптомов, как правило, не наблюдается. Довольно часто одни сменяются другими, рисуя противоречивые клинические картины. Поэтому ранняя диагностика болезни Паркинсона затруднительная. Ее способен осуществить только опытный невролог.

Болезнь Паркинсона лечение

Будет лучше, если терапию начать на первых этапах развития БП, но потребуется точная диагностика. К сожалению, это случается не так часто. Более того, нет четкого и универсального алгоритма лечения болезни Паркинсона. Каждый случай – отдельная история.

Необходимо учесть массу факторов, в первую очередь, установить круг возможных причин развития патологии. Учесть:

• перенесенные или присутствующие хронические заболевания;
• полученные травмы, особенно черепно-мозговые;
• психоэмоциональное состояние и образ жизни пациента;
• условия труда;
• привычный рацион питания;
• лекарственные препараты, которыми больной пользовался длительное время.

Все это имеет важное значение при выборе терапии.

Необходимо установить каким образом проявляет себя у конкретного пациента Болезнь Паркинсона. Какова динамика развития. Лишь после этого выбирается метод сдерживающей терапии. Комплексное обследование – тот случай, когда это нужно сделать обязательно. Доктор должен видеть полную картину развития патологии.

Непосредственно и лечение должно быть комплексным. Как правило, оно включает в себя:

• медикаментозную терапию;
• физио и лечебную гимнастику;
• психологическую и психотерапевтическую помощь;
• специально назначенное диетическое питание.

Медикаментозная терапия направлена на увеличение концентрации дофамина, стимуляцию дофаминовых рецепторов, предотвращение обратного захвата этого нейромедиатора.

Обычно применяемые фармакологические препараты при лечении болезни Паркинсона:

1. Препараты леводопы.
2. Агонисты дофамина.
3. Ингибиторы ферментов метаболизма дофамина – КОМТ.
4. Антихолинергические (холиноблокаторы) препараты.
5. Антидепрессанты.

На начальных этапах развития БП врач может еще обходиться и без медикаментозной терапии. Нередки случаи, когда больного удается поддерживать с помощью упражнений лечебной физкультуры, массажных практик, физиопроцедур. При тесном сотрудничестве психотерапевта, психолога.

Хирургическое вмешательство при Болезни Паркинсона

Как правило, к оперативному вмешательству прибегают после медикаментозной терапии, когда наблюдается прогресс патологического процесса, патоморфоз и прочее. Часто медпрепараты утрачивают свое эффективное воздействие на пациентов после 3 – 5 лет регулярного приема.

Существует несколько разновидностей хирургического лечения БП:

• стереотаксическое (малоинвазивное): таламотомия (на областях таламуса) и паллидотомия (на  субкортикальной структуре мозга – бледном шаре);
• электростимуляция мозга, его глубинных зон.

Имеются некоторые схожие хирургические процедуры. К тому же, более 40 лет с переменным успехом ведутся разработки лечения стволовыми клетками.

Безмедикаментозные методы лечения болезни Паркинсона

Ведущее место в безмедикаментозной терапии занимает диетология. Соблюдение особых диет благотворно влияет на состояние больных, наблюдаются положительные результаты. Составить эффективно работающую диету может только лечащий врач, который будет учитывать многие факторы.

Большое значение имеют и физические упражнения, которые также может посоветовать лечащий врач. Самостоятельный подбор упражнений нежелателен.

Болезнь Паркинсона последствия

При отсутствии своевременной терапии, последующего лечения, прогноз всегда неутешительный. Развивается патология хоть и не в одночасье, но довольно быстро. Напротив, при своевременном обращении за медицинской помощью, развитие БП удается значительно замедлить, а качество жизни пациента улучшить.

Болезнь Паркинсона — видео