Полинейропатия (обзор)

Заболевания
Медицинская информация достоверна!
Игорь Лукьяненко
Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.
Подробнее об эксперте

Полинейропатия – это заболевание периферической нервной системы, вызванное системным заболеванием, таким как диабет или употреблением алкоголя. Состояние, при котором происходит массовое поражение структур периферической нервной системы.

Определение

Полинейропатия (обзор) определение

Под термином полинейропатия понимается генерализованное заболевание периферической нервной системы (ПНС). К ней относятся все структуры, лежащие за пределами центральной нервной системы, то есть части двигательных, чувствительных и вегетативных нервов с их шванновскими клетками и ганглиозными сателлитными клетками, их соединительнотканными оболочечными структурами (пери- и эпиневрия), включая кровяные и лимфатические сосуды, которые их снабжают.

К полинейропатиям (ПНП) относятся:

Дистально-симметричная полинейропатия (ДПНП). Диабетическая полинейропатия при диабете обычно проявляется в виде двусторонних нарушений чувствительности конечностей. Другие симптомы полинейропатии при диабете включают жгучую боль, особенно ночью, также называемую синдромом жжения в ногах. Кроме того, в ходе заболевания могут быть повреждены вегетативные нервы.

Полирадикулоневропатия – другой тип ПНП с поражением проксимального и дистального отделов (иногда также с поражением магистрального и черепного нервов).

Мультиплекс мононевропатии с асимметричным поражением. Это происходит из-за одновременного или смещенного во времени поражения нескольких нервных стволов. Однако чаще всего встречается дистально-симметричная сенсомоторная полинейропатия с преимущественно чувствительной симптоматикой.

Мелковолокнистая невропатия также распространена. При этой ПНП преимущественно поражаются тонкие и немиелинизированные нервные волокна.

Редкими являются преимущественно двигательные полинейропатии.

Эпидемиология

Полинейропатии (ПНП) встречаются с распространенностью 5-8%. Около 11% диабетиков страдают полинейропатией. Заболеваемость оценивается примерно в 118 пациентов на каждые 100 000 человек общего числа населения. Мужчины страдают полинейропатией чаще, чем женщины, в соотношении 2: 1. Средний возраст начала заболевания составляет около 65 лет.

Причины полинейропатии

Причины полинейропатии

Причины полинейропатий разнообразны. Наиболее частыми являются диабетические полинейропатии (30-40%). За ними следуют алкогольные, лекарственные и токсикологические полинейропатии, соответственно. Токсически индуцированная полинейропатия может быть вызвана, например, такими лекарствами, как:

  • противовоспалительные / иммунодепрессанты, такие как «Хлорохин» («Chloroquinum»);
  • сердечно-сосудистые препараты, такие как, например, «Амиодарон» («Amiodaronum»);
  • противоинфекционными средствами, такими как, например, хинолоны/фторхинолоны.

Токсины окружающей среды (например, ртуть, свинец, мышьяк) также могут привести к возникновению полинейропатии. Кроме того, в основе может лежать аутоиммунный генез. Наследственные причины также могут играть не последнюю роль.

Патогенез

Полинейропатия может развиться, если «атакованы» в первую очередь нервные клетки, то есть двигательные нейроны или нейроны спинномозговых ганглиев. Кроме того, она может быть вызвана различными патологическими процессами в нервном волокне (аксоне и шванновской клетке). Полинейропатии также можно разделить на поражения эпиневральных и эндоневральных кровеносных сосудов (например, васкулит, заболевание периферических артерий), медуллярных оболочеки и кольца Ранвье, а также аксонов.

В качестве примера ниже кратко рассматривается патогенез трех наиболее распространенных полинейропатий.

Диабетическая полинейропатия

В настоящее время считается, что диабетическая полинейропатия включает изменения структуры аксонов в результате сложных процессов со свободными радикалами, эндоневральной гипоксии, нарушений транспорта аксонов и неферментативного гликозилирования белков. Кроме того, были обнаружены антитела против глутаматдекарбоксилазы и против симпатических ганглиев.

Кроме того, обсуждается гипотеза сорбитол-миоинозитол-Na1 / K1-АТФазы.
Здесь предполагается, что гипергликемия обеспечивает альтернативный путь метаболизма глюкозы. Это приводит к накоплению внутричерепного сорбита. Следующее повышение концентрации сорбита в нерве приводит к истощению мио-инозитола. Как следствие – истощение нервных клеток.

Алкогольная полинейропатия

Патофизиология алкогольсодержащей полинейропатии обусловлена факторами недоедания, особенно дефицитом витамина В, и прямым токсическим воздействием алкоголя, а также продуктов его распада, таких как ацетальдегиды. Окислительный стресс также вовлечен в развитие этой патологии.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия

В основе хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП) лежит аберрирующий иммунный ответ на клеточном и гуморальном уровнях. Иммунный ответ направлен на антигены периферической нервной системы. Основные антигены в настоящее время все еще неизвестны. ХВДП часто возникает в сочетании с другими заболеваниями, такими как, например, сахарный диабет, гепатит С, системная красная волчанка и ВИЧ-инфекция.

Симптомы полинейропатии

Симптомы полинейропатии

Пациенты с полинейропатией могут испытывать чувствительные, двигательные или вегетативные симптомы.

Чувствительные

Пациенты могут испытывать:

  • покалывание;
  • ощущение «мурашек по коже»;
  • тепло- и холодовые парестезии;
  • ощущение наэлектризованности;
  • жгучие боли, возникающие спонтанно и / или при легком прикосновении, например, через одежду;
  • зуд;
  • отечность;
  • онемение;
  • неустойчивость, неуверенность в походке, особенно в темноте;
  • появление ран, которые не болят;
  • пониженной температуры.

Двигательные

Полинейропатия может привести к таким симптомам, как:

  • подергивание мышц;
  • мышечные спазмы;
  • мышечная слабость;
  • даже атрофия мышц.

Парез разгибателей пальцев ног и атрофия разгибателей коротких пальцев ног могут возникать как ранний признак.

Диагностика полинейропатии

Диагностика полинейропатии

Диагностика полинейропатии начинается со сбора анамнеза и оценки клинических данных.

Анамнез

Адекватный анамнез уже может быть диагностически ориентирующим. В частности, следует уточнить семейный анамнез: необходимо выяснить, известны ли какие-либо нарушения ходьбы, деформации стопы или даже поразительно худые икры у кого-либо из членов семьи. Также следует выяснить, является ли это острым или хроническим заболеванием:

  • острое течение: менее 4 недель, например, синдром Гийена-Барре;
  • подострое: 4-8 недель, например васкулит;
  • хроническое: более 8 недель, например, сахарный диабет.

Следует учитывать возможные сопутствующие заболевания, операции, например:

  • сахарный диабет;
  • болезни почек;
  • злокачественные новообразования;
  • коллагеноз;
  • предшествующее хирургическое вмешательство.

Следует выяснить историю приема лекарств. Потенциально лекарствами, вызывающими полинейропатию, являются, например:

  • химиотерапевтические препараты;
  • талидомид;
  • хлорохин;
  • статины после длительного применения;
  • линезолид.

Кроме того, должен быть собран системный анамнез. В частности, он должен включать конкретные вопросы о вегетативных расстройствах, нарушениях дефекации или мочеиспускания, эректильной дисфункции и обмороках, среди прочего.

Клиническое обследование

В рамках неврологического обследования проверяются рефлексы. Вполне возможно, что будет проявляться ослабление / нарушение мышечных собственных рефлексов, особенно ахиллова сухожильного рефлекса. Кроме того, двигательные расстройства проявляются в виде вялых атрофических парезов. Чаще всего, на ногах, подъемы стопы / носка поражаются раньше и сильнее. Кроме того, при обследовании должны быть оценены фасцикуляции (спонтанные сокращения мышц – подергивание мышц).

Нарушения чувствительности проявляются в виде тактильных нарушений – алгезии (болевой чувствительности) стоп ног, кистей рук, голеней (синдромов «носков», «чулок», «перчаток»), а в случае прогрессирующего ПНП – и брюшной стенки.

Другие данные, которые могут быть получены во время клинико-неврологического обследования, включают, например, наличие гипогликемии и гипогликемии. При ряде тестов, например, при тесте Ромберга можно выявить чувствительную атаксию. Кроме того, при клиническом обследовании следует проверить функцию черепных нервов.

Например, сухость кожи, ортостатическая гипотензия или нарушение работы зрачка могут проявляться как симптомы поражения вегетативной нервной системы. При клиническом обследовании следует дополнительно обратить внимание на то, является ли полинейропатия симметричной или мультифокальной.

Чтобы определить тип повреждения полинейропатии (аксональное или демиелинизирующее), характер повреждения (например, блок проводимости) и тип распределения (симметричное или асимметричное, дистальное и / или проксимальное и т. д.), необходимо провести электрофизиологическое исследование. Кроме того, оно помогает оценить остроту течения патологии и определить результирующую степень повреждения мышц.

Также должно быть проведено стандартное лабораторное обследование.

Факультативная диагностика

В дифференциальной диагностике воспалительных полинейропатий может быть полезно проведение исследования спинномозговой жидкости.

При подозрении на необычный фенотип иммуноопосредованной невропатии рекомендуется определить узлово-паранодальные антитела. Это также может помочь лучше определить классификацию заболевания и прогноз.

В случае положительного семейного анамнеза полинейропатии (при наличии признаков наследственной полинейропатии), показано генетическое обследование.

При подозрении на невропатию мелких волокон оцениваются результаты количественного сенсорного тестирования и / или морфологического количественного определения кожной иннервации.

В случае подозрения на излечимую полинейропатию, которая не может быть подтверждена иным способом (например, амилоидоз), рекомендуется биопсия нерва / мышцы, проводимая только в условиях клиники.

Могут быть полезными методы визуализирующей диагностики (сонография, МРТ), а также определение:

  • антинейрональных антител;
  • также антител против FGFR3;
  • присутствия синдрома Шегрена;
  • чувствительная невропатия или нет.

Терапия полинейропатии

Терапия полинейропатии

В идеале, при условии, что причина известна, лечение полинейропатий носит причинный характер. Однако до 30% полинейропатий причина остается неясной.

Лечение диабетической полинейропатии

При наличии диабетической полинейропатии следует соблюдать индивидуальную и адаптированную к профилю сопутствующей патологии диагностику диабета. Кроме того, следует выявить дополнительные факторы риска и, по возможности, устранить их. Пациентам следует посоветовать изменить образ жизни, включая физические упражнения. Также необходимо рассмотреть вопрос о лечении, связанном с симптомами.

Лечение алкогольной полинейропатии

Считается, что количество > 100 г алкоголя в день является возбудителем полинейропатии. При постоянном воздержании от алкоголя невропатия может регрессировать в течение месяцев или лет.

Химиотерапевтические и другие токсические невропатии

В зависимости от используемого химиотерапевтического препарата полинейропатии могут быть обратимыми, но также и необратимыми. Нейротоксичность зависит, в частности, от количества разовой дозы, общей кумулятивной дозы и продолжительности терапии. В случае возникновения полинейропатии, вызванной химиотерапией, рекомендует проводить соответствующую терапию, включающую и лечебную физкультуру. При появлении боли следует оценить целесообразность применения или возможность замены препаратов. Это касается особо таких препаратов:

  • дулоксетин;
  • амитриптилин;
  • габапентин;
  • прегабалин;
  • венлафаксином.

При токсических невропатиях следует исключить дальнейшее воздействие токсинов и проводить быстрое их выведение. Выведению тяжелых металлов могут способствовать комплексообразователи (комплексообразующие средства) и форсированный диурез.

Невропатии, связанные с дефицитом витаминов и передозировкой витаминов

При авитаминозных полинейропатиях, например, вызванных дефицитом витамина В12, следует своевременно проводить устранение имеющихся витаминных дефицитов.

Иммунные невропатии

Синдром Гийена-Барре

Примером иммунной невропатии является синдром Гийена-Барре. Эта клиническая картина носит острый характер и обычно требует быстрой госпитализации, а часто и интенсивной терапии пострадавшего. Терапия состоит из поддерживающих мероприятий, введения внутривенных иммуноглобулинов и плазмафереза.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия

Терапия при этом типе патологии состоит из трех вариантов:

  • введения внутривенных иммуноглобулинов;
  • глюкокортикостероиды;
  • плазмаферез.

В настоящее время неясно, в каком порядке и комбинации иммунотерапевтические препараты являются наиболее эффективными. Поскольку эффективность иммуноглобулинов длится недолго, ее необходимо повторять через равные промежутки времени.

Также рекомендуется глюкокортикоидная терапия метилпреднизолоном.

Плазмаферез обычно используется в качестве терапии при обострении заболевания и в качестве повторной терапии у пациентов, которые неадекватно реагируют на введения внутривенных иммуноглобулинов или кортикостероиды. По мнению экспертов, пациентам, которые не реагируют на терапию первой линии, могут быть назначены иммунодепрессанты. В частности, используются циклофосфамид, циклоспорин А или ритуксимаб.

Обезболивание пациентов должно проводиться в соответствии с общими рекомендациями по лечению невропатической боли. В отдельных случаях может помочь физиотерапия.

Мультифокальная двигательная невропатия

В терапии мультифокальной двигательной невропатии рекомендуется применение внутривенных иммуноглобулинов. Интервалы терапии и дозировки следует подбирать в соответствии с индивидуальным ответом на терапию. При наличии противопоказаний к подобному методу терапии возможно использование иммунодепрессантов, например циклофосфамида.

Симптоматическая и поддерживающая терапия

Для симптоматической терапии невритов рекомендуется лечебная гимнастика, своевременная помощь вспомогательными средствами (например, специальной обувью, опорами для ходьбы), а также адекватная анальгезия. Лекарствами первой линии при лечении невропатической боли являются габапентин, прегабалин, дулоксетин и трициклические препараты.

Прогноз

Прогноз полинейропатии

Прогноз полинейропатии зависит от причины развития патологии. Во многих случаях причинно-следственная терапия невозможна при полинейропатии. Симптомы обычно постепенно усиливаются с течением времени. По сути, чем раньше будет диагностирована и вылечена полинейропатия, тем лучше будет прогноз. Чем дольше сохраняется заболевание, тем выше вероятность необратимого повреждения нервов.

Профилактика

Для предотвращения наиболее распространенной полинейропатии (диабетической невропатии), очень важно оптимальное регулирование уровня сахара в крови. Рекомендуется выполнять физические упражнения, так как они положительно влияют на уровень сахара и липидов в крови. Кроме того, из-за повышенного риска полинейропатии диабетикам следует регулярно проходить неврологическое обследование, чтобы иметь возможность диагностировать и лечить возможную полинейропатию на ранней стадии.

Вызванную алкоголем полинейропатию можно вылечить путем адекватного обращения с алкоголем. Профилактика алкогольной абстиненции.

Чтобы предотвратить полинейропатию более высокой степени тяжести, вызванную химиотерапией, ее следует диагностировать на ранней стадии. Эффективной медикаментозной профилактики полинейропатии, вызванной химиотерапией, в настоящее время не существует.

Поделиться с друзьями
Игорь Лукьяненко

Врач-невролог, нейробиолог, аллерголог-иммунолог.

Оцените автора
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
О Болезнях.ру  - информация о заболеваниях
Добавить комментарий