Краткая справка: Практика, способность выполнять квалифицированные или заученные движения, необходима для повседневной жизни. Неспособность выполнять такие практические движения определяется как апраксия. Апраксию можно дополнительно классифицировать на такие подтипы, как идеомоторная, идеационная и конечностно-кинетическая апраксия. Было обнаружено, что соответствующие области мозга включают моторную, премоторную, височную и теменную кору. Апраксия встречается при различных широко распространенных неврологических расстройствах, включая деменцию, инсульт и паркинсонизм. Апраксия негативно влияет на качество жизни, поэтому распознавание и лечение этого расстройства имеет решающее значение.
Апраксия (А) – это неврологическое расстройство, влияющее на двигательную функцию, планирование и выполнение задач при отсутствии явных неврологических нарушений двигательной, сенсорной или осмысленной деятельности. Это может быть результатом различных типов поражений головного мозга, включая инсульт, деменцию, опухоли, нейрокогнитивные расстройства и травмы головного мозга. Для оценки заболевания и его терапии требуется глубокое понимание нейроанатомии, нервных путей и физиологии, а также полное медицинское обследование. Лечение основного расстройства и связанных с ним поддерживающих мер является методом основным терапевтическим методом. Раннее выявление апраксии может помочь пациенту в повседневной жизни.
Апраксия охватывает широкий спектр неврологических состояний, характеризующихся неспособностью выполнять ранее знакомые задачи или заученные действия, которые нельзя объяснить моторной или сенсорной слабостью, дефицитом понимания или несогласованностью. Апраксия является диагнозом исключения и изначально была дифференцирована на три типа: конечностно-кинетическая, идеомоторная и идеационная. В настоящее время апраксии можно классифицировать на основе специфичных для конкретной задачи или общих действий и анатомического расположения поражения в головном мозге.
Общая информация
Апраксия конечностей включает в себя широкий спектр двигательных нарушений высшего порядка, которые являются результатом приобретенного заболевания мозга, влияющего на выполнение заученных, квалифицированных движений. В настоящее время апраксия конечностей классифицируется по характеру ошибок, допущенных пациентом, и путям, посредством которых эти ошибки выявляются, на основе двухсистемной модели организации действий: производственной системы и концептуальной системы. Дисфункция первой вызывает идеомоторную апраксию, тогда как дисфункция второй вызывает идеационную (или концептуальную) апраксию. Можно рассматривать несколько типов апраксии конечностей в рамках наших знаний о модульной организации мозга.
Идеомоторный (конституциональный) тип (наиболее распространенный) – сниженные двигательные навыки, используемые движения и суставная подвижность.
Идеационный тип – концептуализация и использование инструментов/серии действий.
Концептуальный тип – потеря знаний об инструментах.
Конечностно-кинетический (мелкокинетический) – трудности с точными движениями конечностей.
Апраксия диссоциации и проводимости – дефекты навыков, зависящие от модальности.
Влияние патологии на выполнение конкретных задач
(А) негативно влияет на важные функциональные способности: походка, иная двигательная активность, речь, специфические конструкции: рисование, конструирование, копирование, т.д.
Термин «апраксия» (А) можно буквально определить как «бездействие». Другие термины, которые могут использоваться рядом:
- праксис, означающий действие;
- диспраксия, означающая частичное действие.
Начало апраксии может быть врожденной, проявиться в детстве (детской апраксией), либо приобретенной. Приобретенная апраксия (ПА) может наблюдаться и не ограничивается случаями нарушения мозгового кровообращения (НМК), черепно-мозговой травмы (ЧМТ), опухолей головного мозга, шизофрении или нейродегенеративных расстройств. Основой для понимания патогенеза апраксии являются различные исследования поражения.
Выполнение действия (праксис) включает активацию, торможение или и то, и другое в различных областях и нейронных сетях. Тип апраксии может зависеть от задействованной нейронной сети. Диагноз апраксии ставится на основании тщательного сбора анамнеза, неврологического обследования и специфического для апраксии тестирования при поддержке рентгенологических и лабораторных отчетов. Тем не менее, нет единого мнения о наилучших методах оценки (А).
Терапия патологии в основном включает в себя лечение основных причин наряду с физическими, профессиональными или специфичными. Долгосрочные последствия и прогноз зависят от типа апраксии и ее влияния на повседневную жизнедеятельность пациента. Осложнения могут быть различными – от акалькулии, аграфии, афазии или спутанности сознания до социальной тревожности и низкой самооценки. Пациентам с апраксией может потребоваться длительный уход.
Этиология апраксии
Список типичных поражений серого и белого вещества головного мозга, которые могут вызвать апраксию:
- нарушение мозгового кровообращения (CVA);
- кортико-базальный синдром;
- болезнь Альцгеймера;
- болезнь Хантингтона;
- рассеянный склероз (РС);
- опухоли;
- болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
- шизофрения;
- черепно-мозговая травма (ЧМТ);
Факторы риска развития апраксии зависят от риска развития этиологического расстройства.
Эпидемиология
Апраксия наблюдается примерно при 70% инсультов левого полушария, 30% инсультов правого полушария, от 19 до 45% черепно-мозговых травм, около 25% случаев рассеянного склероза и у 90% пациентов с деменцией. Однако истинные данные о заболеваемости и распространенности апраксии на популяционном уровне весьма ограничены.
Патофизиология
Для того, чтобы появилась желаемая двигательная функция, она проходит три отдельные фазы: формирование идеи, планирование и исполнение. Структуры, участвующие в праксисе, находятся в основном в доминантной теменной коре, лобной коре, базальных ганглиях и соответствующем белом веществе, соединяющем эти области. Пространственно-временные формулы движения или визуально-кинестетические моторные энграммы, также известные как праксиконы, необходимы для умелых заученных движений. Активация этих моделей может быть визуальной, слуховой, вербальной или тактильной.
Нейроны в нижней теменной коре избирательно активируются, чтобы инициировать процесс практики после распознавания предоставленного ввода, особенно в левой теменной подобласти. Знание инструментов и их специфического использования, ассоциации с другими объектами, концептуализация и семантика действий находятся в левой теменной коре.
После концептуализации и семантики усвоенные двигательные программы необходимы для выполнения желаемого действия. Дополнительные двигательные области в премоторной коре преобразуют формулы в конкретные последовательные движения и двустороннюю координацию. Префронтальная кора помогает упорядочивать пальцы, кисти и предплечья. Функционально они представлены в нижней лобной извилине для проксимальной конечности и слева латерализованы для дистальных конечностей. Визуальная информация обрабатывается и интегрируется двусторонней теменной корой. В развитии апраксии участвуют другие структуры головного мозга, такие как базальные ганглии (путамен, хвостатое ядро или бледный шар), таламус (пульвинар), правое полушарие, задняя теменная и височная коры.
Диагностика апраксии
После всестороннего неврологического обследования и исключения значительной сенсорной, моторной или когнитивной дисфункции можно приступать к оценке апраксии. Она должна начинаться с демонстрации того, что пациент способен понимать задачи, которые ему предлагается выполнить, и обладает достаточными возможностями для их выполнения в соответствии с инструкциями. Как только это будет установлено, диагност может начать поэтапное физическое тестирование. Оно начинается с тестирования действий, понимания и выполнения инструкций пациентом и демонстрируемых действий. Действия могут быть непереходными (махать рукой на прощание, отдавать честь) или переходными (подбрасывать монетки, расчесываться, стучать молотком).
Тестирование должно начинаться с доминирующей конечности, а затем с недоминирующей. Имитация жестов должна быть предпринята после установления способности следовать словесным инструкциям. Впоследствии врач может предложить выполнить жесты, не называя их, а также попросить, например, соединять мизинцы рук, чтобы проверить реакцию пациентов. Затем диагност может попросить пациента назвать различные выполняемые жесты. Четвертый уровень тестирования состоит из последовательных действий с «воображаемыми» задачами, такими как приготовление бутерброда или мытье посуды. Затем, используя изображения инструментов, просят пациента изобразить их использование. Наконец, врач оценивает мелкие моторные действия. Дополнительные необходимые тесты могут присутствовать, если пациенту трудно понять рисунки или инструкции.
Обследование на предмет идеомоторной апраксии: пациенты не способны к пантомиме и имитации жестов. Они испытывают пространственно-временные трудности с ориентацией и позиционированием наряду с неправильной траекторией пальцев, кистей и предплечий.
Обследование на предмет апраксии мышления: пациенты не в состоянии выполнять задания в правильной последовательности.
Обследование на предмет концептуальной апраксии: пациенты склонны выполнять задачи, не связанные с представленными им предметами или инструментами. Пациентам трудно изображать пантомиму с представленным инструментом, например, используют отвертку для забивания гвоздя.
Обследование на предмет конечностно-кинетической апраксии: Пациенты используют неправильные действия мелкой моторики для выполнения заученной задачи. Если попросить поднять монету со стола, пациенты могут сдвинуть ее, неправильно используя пальцы.
Обследование на предмет диссоциационной апраксии: Пациенты не могут имитировать словесные инструкции, однако они могут имитировать тестирующего врач.
Апраксия может развиться остро после неврологического нарушения, такого как нарушение мозгового кровообращения или черепно-мозговая травма, или быть скрытой, как в случаях деменции или рассеянного склероза. Часто пациенты не знают о своих недостатках в отношении определенных ранее изученных действий / навыков. Тщательный анамнез и физическое обследование имеют решающее значение для диагностики апраксии. Медицинский работник должен оценить способности пациента, поговорив с ним и членами его семьи и физически определив его способность выполнять задачи.
Инструментальная оценка апраксии в первую очередь включает выявление различных этиологических причин, таких как:
- цереброваскулярные заболевания;
- деменция;
- нейродегенеративные расстройства;
- черепно-мозговая травма;
- опухоли;
- рассеянный склероз;
- шизофрения.
Рентгенологическая визуализация в форме МРТ или ПЭТ является одним из лучших инструментов для выявления поражений в головном мозге, которые потенциально могут вызвать апраксию (А).
У (А) нет активных интервенционных или фармакологических средств для лечения. Однако, наряду с лечением основного расстройства, с апраксией можно справиться с помощью целенаправленной реабилитации посредством трудотерапии, ЛФК, логопедии и физиотерапии. Наличие апраксии может предсказать уровень помощи, необходимой после нарушения мозгового кровообращения (CVA), а ее отсутствие может быть значительным положительным предиктором раннего возвращения к нормальному состоянию. Поскольку апраксия – это нарушение заученных умелых движений и использования инструментов, она может привести к значительному нарушению независимых функциональных возможностей, следовательно, терапия является ключом к улучшению качества жизни.
Дифференциальный диагноз
Другие речевые и двигательные дисфункции и расстройства можно спутать с апраксией.
Список наиболее распространенных сопутствующих заболеваний, но это не исчерпывающий перечень:
- феномен «инопланетных конечностей»;
- афазия;
- катаплексия;
- акинезия;
- эхопраксия, т.д.
Прогноз апраксии
У пациентов с апраксией могут возникнуть серьезные проблемы с выполнением приобретенных навыков, которые влияют на их независимость. Необходимо соблюдать соответствующие меры предосторожности при обращении с предметами и видами деятельности в их окружении, которые могут привести к потенциальным травмам. Пациентам может потребоваться квалифицированная медицинская помощь, если наблюдается их неспособность выполнять определенные приобретенные навыки. Конечный прогноз зависит от клинической картины и этиологии заболевания.
Осложнения
- афазия;
- алексия;
- аграфия;
- нарушение координации;
- травма при неправильном использовании инструмента;
- социальная тревога;
- низкая самооценка.
Наиболее распространенными причинами апраксии являются CVA, деменция и черепно-мозговая травма. Апраксия, как правило, является симптомом основного и сложного неврологического заболевания, лечение которого может стать непростым. Что касается апраксии, возникающей в результате CVA, следует получить информацию об изменяемых факторах риска. Фармакологическое и немедикаментозное лечение гипертонии, сахарного диабета, апноэ во сне, прекращение курения и употребления алкоголя может привести к лучшим результатам.
Апраксия – это неврологическое состояние, которое может бросить вызов клиницисту, т.к. ее идентификация и тестирование не являются простыми. Симптомы могут быть затемнены присутствием других неврологических и психологических факторов. Причины апраксии – от острых расстройств до хронических состояний, таких как нейродегенеративное заболевание или шизофрения. Ее можно ошибочно принять за другие неврологические состояния, такие как афазия, акинезия конечностей и катаплексия. Отсутствие широкого консенсуса относительно скрининга и диагностики может стать причиной неудачного подбора терапевтического метода. Однако тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр и целенаправленное тестирование могут помочь раннему выявлению и лечению. Роль междисциплинарных и межпрофессиональных команд в лечении апраксии имеет решающее значение для улучшения результатов лечения пациентов. Межпрофессиональный подход обеспечит оптимальный уход и наилучшие возможные результаты для пациентов.
